子宫内膜间质肉瘤是起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。本病目前病因、机制尚不明确。
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