1.轻者患者早期无明显症状，常在幼儿期出现活动后心悸、气喘、乏力、口唇发绀；重者患者症状出现较早，有的生后即有气喘、发绀，常表现为进食时气促、多汗、哭闹时发绀更明显。多有发绀或蹲踞、晕厥。2.体征 发绀明显者有杵状指、趾，胸骨左缘第二肋间听到响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。
