1.有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，发绀出现较晚，、杵状指（趾）。2.重症者红细胞及血红蛋白增高，但不如法洛四联症显著。3.胸骨左缘第二肋间听到响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。4.Ｘ线片示 肺血影减少、右心室、右心房增大，肺动脉段突出（狭窄后扩张）。5.心电图 有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。6.超声心动图 右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。7.心导管及选择性右心室造影 导管经房间隔缺损从右心房到左心房。肺动脉到右心室有压力差，右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。
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