1.食管癌和贲门癌 食管下段的巨大平滑肌瘤常与食管癌和贲门癌症状类似，常需行内镜切片病理检查以明确病变性质。 2.纵隔肿瘤或纵隔淋巴结肿大 纵隔肿瘤或纵隔淋巴结肿大等均可压迫食管造成肿块向食管腔内突出，其压迫边缘亦光滑、黏膜无破坏，可误诊为食管平滑肌瘤，但其上下缘与正常食管壁的夹角不呈锐角，食管外的软组织影直径大于食管压迫的直径等有助于鉴别，胸部CT或MRI及EUS检查常可鉴别。
