近年来，血管炎的发症越来越严重，现在就给大家介绍一下血管炎的治疗方法，让大家对这个可怕的疾病有一定的了解，不要把病症不当回事，耽误了治疗的最佳时间。
在免疫抑制疗法应用于临床之前，系统性血管炎患者的病死率达到75％，中位生存期仅为5个月。单独使用皮质激素治疗1年时能降低病死率。但随着皮质激素相关病死率和病残率的增加，5年病死率仍高达到50％。系统性血管炎治疗的突破性进展主要是环磷酰胺的应用，使5年病死率降低到12％。尽管如此，接受治疗的系统性血管炎患者的生存率仍显著低于一般人群，而且还伴随着许多严重的治疗相关并发症。因此，系统性血管炎治疗的目标主要在于预防疾病相关死亡和病残，同时要最大程度地减少治疗相关并发症。
肺血管炎以Wegener肉芽肿病较常见，也是呼吸科医师最为熟悉的一种系统性血管炎。目前国内外关于肺血管炎的治疗建议，大多基于Wegener肉芽肿病的治疗经验和临床试验。变应性血管炎与肉芽肿病(Churg-Strauss 综合征，CSS)的治疗原则稍有不同，单独使用皮质激素对多数病例有效;但如果皮质激素无效或表现为爆发性多系统病变，则应按照全身活动性疾病或重度疾病的治疗方案处理(见下文)。显微镜下多血管炎(MPA)的治疗原则与Wegener肉芽肿病大致相同。
1 治疗原则
血管炎治疗的关键是早期诊断，从而尽早采用免疫抑制疗法快速诱导疾病控制。由于血管炎病情往往比较严重，所以初始治疗要有一定强度，而治疗强度又与并发症的危险直接相关。因此，免疫抑制治疗的强度通常要个体化，在疾病得到充分控制的同时，又能最大程度减少潜在的不良反应。血管炎的治疗通常被分为两个期，初始的缓解诱导期(remission-induction)，用于控制活动性疾病;随后的维持治疗期(maintenance)应用较缓和的治疗方案，维持疾病缓解，同时降低不良药物相关事件的危险性。
无论是诱导期还是维持期，都应对疾病本身和药物进行针对性的密切监测，以便尽早发现疾病活动(发作)、感染、或药物毒性。主治医师应设计一个前瞻性监测副反应的方案，应熟悉与每一种药物相关的常见毒性。辅助治疗措施诸如氧疗、合并症治疗、疫苗免疫、物理和职业疗法、营养、心理支持等，会有助于减少疾病相关病
残，改善生命质量，也应予以重视。
治疗建议基于疾病严重度的准确判定。尽管疾病严重度和预后取决于多种因素，但通常根据器官受累数目、肾病程度、弥漫性肺泡出血(DAH)的存在与否，来判断疾病活动的严重度。据此，欧洲血管炎研究小组(EUVAS)设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为：(1)局限性(limited);(2)早期全身性(early, generalized);(3)全身活动性(active, generalized);(4)重度(severe);(5)顽固性(refractory)。目前的治疗方案大多基于这一分类体系。
2 缓解诱导治疗
2.1 局限性疾病 局限性疾病是指局限在上呼吸道的疾病，没有全身症状，终末器官功能没有受到威胁，没有肾脏累及。在这种情况下，使用一种药物治疗即可，例如皮质激素、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤(MTX)。也有推荐单独使用复方磺胺甲基异恶唑(TMP/SMX)，但其疗效尚不肯定。如果倾向于采用更积极的治疗，也可考虑按照早期全身性或全身活动性疾病的治疗方案进行加强。
2.2 早期全身性疾病 早期全身性疾病与全身活动性疾病的不同，在于器官功能是否受到威胁。这两种级别的治疗建议以往是相似的，两者都采用环磷酰胺加皮质激素为一线治疗。MTX与环磷酰胺对照试验证实，MTX在早期全身性疾病缓解诱导方面与环磷酰胺的疗效是相同的，因此对于早期全身性疾病患者，目前环磷酰胺和MTX都是公认的一线治疗。考虑到在副反应方面，MTX可能优于环磷酰胺， MTX加皮质激素方案的临床应用已越来越多。
初始治疗的药物剂量，口服泼尼松1mg/kg·d，1个月后可改为隔日1次，然后逐渐减量，大约6个月后停药。环磷酰胺为2mg/kg·d，整个缓解诱导期一直使用。MTX一般为15mg每周1次口服，如果耐受性好，也可加至每周20mg左右;为了减少毒性，常与叶酸(1mg/d)一起使用。
2.3 全身活动性疾病 环磷酰胺加皮质激素一直是全身活动性血管炎的首要一线治疗方案。近期的证据显示，环磷酰胺静脉冲击与环磷酰胺口服一样有效，而且副反应更少。但也有学者认为，环磷酰胺冲击疗法的复发率较高，仍建议首选口服治疗。
2.4 重度疾病 重度疾病是指存在关键器官的功能受损，例如严重的肾疾病、DAH或其他危及生命的疾病。对这一组患者的处理，一直存在争议。但近期的研究提示，环磷酰胺、皮质激素与血浆置换疗法联合是首选方案。在标准的环磷酰胺+皮质激素方案上加入血浆置换疗法，对于恢复肾功能，优于静脉大剂量皮质激素冲击。这一治疗方案在治疗DAH上也可能有效。
2.5 顽固性疾病 顽固性疾病是指对积极的细胞毒药物、大剂量皮质激素和血浆置换疗法没有反应。对于这类疾病须考虑应用新的或试验性药物，例如静脉免疫球蛋白、抗肿瘤坏死因子(TNF-α)疗法(英利昔单抗，infliximab)、抗胸腺细胞球蛋白、利妥昔单抗(rituximab)等。但这些新疗法的确切疗效尚有待大规模临床试验证实。
3 维持治疗
维持治疗采用较低程度的免疫抑制，在维持疾病控制的同时，减少和减轻药物的严重毒副反应。在通过环磷酰胺等药物诱导疾病缓解后，通常会改用硫唑嘌呤或MTX进行维持治疗。硫唑嘌呤或MTX须逐渐增加剂量，并通过药物特异性监测尽早发现不良反应。其他在临床上有选择性使用的药物包括霉酚酸酯(mycophenolate mofetil，MMF)，来氟米特(leflunomide)和环胞素。
MMF主要用于移植患者的免疫抑制，对T细胞和B细胞均有抑制作用。2004年美国国立卫生研究院(NIH)进行的一项研究观察了环磷酰胺+泼尼松诱导缓解后，MMF用于维持治疗的效果。尽管患者对MMF的耐受性较好，但疾病复发率达到43％(6/14)。而较早前的一项研究则发现MMF用于维持治疗的复发率只有9％(1/11)。来氟米特是一个新的免疫抑制剂，主要作用于T细胞。一项纳入20例Wegener肉芽肿病患者的临床试验发现，来氟米特用于维持治疗具有较好的耐受性，研究过程中有1例严重复发和8例轻度复发(平均随访1.75年)。
由缓解诱导期转向维持治疗期的时机，一直存在争议。有人认为诱导期应持续12个月;另外的观点则认为，应根据反映疾病活动性的临床指标作为判断标准。国外一项大型随机临床试验的研究结果显示，全身活动性血管炎一旦达到临床缓解，即可从口服环磷酰胺的诱导治疗期转向使用硫唑嘌呤的维持治疗期。在该研究中，诱导期向维持期的过渡一般发生在3～6个月内，复发率和疾病活动性评分并没有增加，也没有发生肾功能改变。
在没有疾病复发的情况下，维持治疗一般要持续12～18个月。对于复发高危患者，应考虑采用更长期的治疗。
4 监测并发症和疾病复发
监测并发症对于最大程度降低血管炎及免疫抑制疗法的病残率和病死率是至关重要的。对于出现临床恶化的病例，应考虑的鉴别诊断包括：(1)感染;(2)药物毒性;(3)疾病复发;(4)新的与原发病不相关的问题。
感染是血管炎患者病残和死亡的主要原因，表现酷似疾病复发，有时表现不典型。接受环磷酰胺治疗的患者中10％以上会发生严重感染(例如脓毒血症、肺炎等)，即使在没有药物性白细胞减少的情况下也可发生。接受皮质激素和细胞毒药物联合维持治疗的患者，感染的危险性更高。此外，直接的药物毒性也比较常见;在环磷酰胺治疗的Wegener肉芽肿病患者，发生膀胱炎者12％，发生骨髓增生异常综合症者8％，发生恶性实体肿瘤者可达5％。
大约50％的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎病例即使通过积极治疗，仍会有1次或1次以上的疾病复发。疾病复发一般需要重新诱导缓解治疗。复发在Wegener肉芽肿病较常见(40％～65％)，在CSS相对少见(15％～25％)。疾病复发的临床表现可能与初诊时相似，也可能出现新的征象，累及未曾受影响的器官。ANCA滴度有时可产生误导，在不少病情缓解的病例，ANCA滴度可持续升高达数年之久。有研究发现，40％以上的病例在疾病缓解后，出现ANCA滴度4倍升高而没有复发。所以单纯的ANCA滴度升高，并不必要重新使用或增加免疫抑制治疗;但应对病人进行全面检查，寻找疾病活动的客观证据，并给予密切监测。
在免疫抑制疗法应用于临床之前，系统性血管炎患者的病死率达到75％，中位生存期仅为5个月。单独使用皮质激素治疗1年时能降低病死率。但随着皮质激素相关病死率和病残率的增加，5年病死率仍高达到50％。系统性血管炎治疗的突破性进展主要是环磷酰胺的应用，使5年病死率降低到12％。尽管如此，接受治疗的系统性血管炎患者的生存率仍显著低于一般人群，而且还伴随着许多严重的治疗相关并发症。因此，系统性血管炎治疗的目标主要在于预防疾病相关死亡和病残，同时要最大程度地减少治疗相关并发症。
肺血管炎以Wegener肉芽肿病较常见，也是呼吸科医师最为熟悉的一种系统性血管炎。目前国内外关于肺血管炎的治疗建议，大多基于Wegener肉芽肿病的治疗经验和临床试验。变应性血管炎与肉芽肿病(Churg-Strauss 综合征，CSS)的治疗原则稍有不同，单独使用皮质激素对多数病例有效;但如果皮质激素无效或表现为爆发性多系统病变，则应按照全身活动性疾病或重度疾病的治疗方案处理(见下文)。显微镜下多血管炎(MPA)的治疗原则与Wegener肉芽肿病大致相同。
