肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80％患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病灶。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80％为女性，出现病状在20～50岁，40岁以后占多数。
