除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢。其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。
由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。
凡出现进行性颅内压增高或脑积水，伴有上述症状体征的小儿患者，均应想到畸胎瘤的可能，应及时行辅助检查以明确诊断。
