横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤 ％在 岁前发病 平均发病年龄 ～ 岁 肿瘤发展快 恶性程度高 预后不良 横纹肌肉瘤源于未分化的多能性间充质成分 组织病理上分为 种类型 其中胚胎型最多见 小泡（叶）型恶性程度最高 而分化较好的多形型预后最好
横纹肌肉瘤的临床表现肿瘤好发于眶上部 尤其鼻上象限眼睑处 也可发生在球后或眶内任何部位 约一半位于眶上方者有上睑下垂 眼睑水肿 变色 眼球向前下方移位 典型的表现为急性发病 很快发展为单侧突眼 皮肤充血 肿硬 发热 可误诊为眶蜂窝织炎 如肿瘤侵及视神经和眼外肌 则视力丧失 眼球运动障碍 如不及时治疗 肿瘤可蔓及整个眼眶 累及鼻窦 甚至进入颅内 立即进行CT MRI和B超等影像检查 能明确肿瘤的部位和范围 CT扫描在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊 如临床诊断不明确 可作活检病理诊断 此外 应体检耳前 颈淋巴结有否局部转移 横纹肌肉瘤的治疗对横纹肌肉瘤的治疗 过去多采用眶内容剜出 目前已不再作为首选治疗手段 主要采用放疗和化疗相结合的综合治疗 如肿瘤尚未侵及眶骨壁 局限在眼眶内 存活率可达 ％以上 通常放射治疗剂量为( ～ )Gy 疗程 周 化疗采用长春新碱 环磷酰胺等药物 疗程 ～ 年
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