由于胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，1/3出现于胎儿期，出生后即有典型体征，2/3出现于出生后，其发生率为1：5000～10000；60％～70％为男性；64～85％为双眼。常见者有两类：一类不伴有其它疾病，一类伴有其它疾病，如风疹，无虹膜症，Marfan综合征等。
