特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病 其特点是髋周 肩周 颈 咽部肌群进行性无力 包括：①原发性多发性肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦其他肌炎 如嗜酸粒细胞性肌炎（见于嗜酸粒细胞增高综合征） 局灶结节性肌炎等
特发性炎症性肌病的病因
特发性炎症性肌发病与遗传和病毒有关
特发性炎症性肌病的临床表现 多发性肌炎 起病多隐袭 病情于数周或数月发展至高峰 受累肌群包括四肢近端肌肉 颈部屈肌 脊柱旁肌肉 咽部肌肉等 但面肌受累罕见 肌无力是主要症状 部分病人肢体远端肌肉也受累 表现前臂 手 小腿 足无力 体检可见有肌力低下 ％患者肌肉有压痛 晚期可出现肌萎缩 罕见的爆发型表现为横纹肌溶解 肌红蛋白尿 肾功能衰竭 除肌肉 内脏系统亦可受累 尸检资料近 / 患者有心肌炎 临床表现为心电图异常 心率失常 心力衰竭等 ％— ％额患者发生间质性肺纤维化 出现肺功能障碍 气短 严重咽下困难 可导致吸入性肺炎 全身表现可有发热 关节痛 体重减轻 雷诺现象等 皮肌炎处肌炎表现外 尚有皮疹 可出现肌炎之前 同时 或以后出现 皮疹可为多样性 但典型皮疹为面 颈 前胸上部弥漫性红斑（又称红皮病）以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹 疹中间可以萎缩 如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹 颇具特征性 上眼睑可有特殊淡紫色肿胀 称为向阳性皮疹 也是本病的一特征 还可出现指甲基底和指甲双侧充血 以及腱结节 恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的 ％ DM或PM可先于癌肿 — 年出现 或同时或后于肿瘤出现 所患肿瘤多是肺 胃 结肠 乳腺 卵巢癌和淋巴瘤 因此所有成人DP PM患者 尤其是 岁以上者均应警惕肿瘤的存在 肿瘤的存在是否使肌炎难治 肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确 儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎 特点是： 多伴发血管炎 出现消化道出血 胃肠粘膜坏死 胃肠穿孔或视网膜血管炎等症； 起病急骤较成年人多见 肌水肿和肌痛明显； 后期多发生皮下和肌钙化 肌挛缩 其他结缔组织病伴发PM或DM 许多结缔组织病 特别是系统性红斑狼疮 系统性硬皮症 干燥综合征 类风湿关节炎 血管炎等常并发肌病或肌炎 但一般症状不重 如有典型DM或PM的临床表现和检查依据 则称为重叠综合征 约占DM和PM总数的 ％ 包涵体肌炎 老年男性较多见 发病率可占DM和PMD / 可有不典型临床表现 如不对称性 远端肌无力 诊断依据是光镜下肌核 肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变 肾上腺皮质激素对该病治疗无效 特发性炎症性肌病的诊断
典型对称性近端肌无力表现； 肌酶谱升高； 肌电图示及原性损害； 肌活检异常 具备上述 个条件 可确诊为PM 如伴发典型皮疹则为DM
特发性炎症性肌病的治疗
病情为进行性 很少自动缓解 首选药为肾上腺激素 影响的因素除病情本身 最重要是延误治疗造成的严重肌无力 出现呼吸衰竭 及不可逆性肌萎缩 泼尼松量开始宜大根据肌症状好转 酶谱变化 调整激素用量 一般需服药时间较长 重型病例 激素治疗效果不理想的患者 为减少激素用量和副作用 可并用免疫抑制剂 如硫唑嘌呤 甲氨蝶呤 环磷酰胺
特发性炎症性肌病的预后
影响特发性炎症性肌病的预后的因素除病情本身 最重要是延误治疗造成的严重肌无力 出现呼吸衰竭 及不可逆性肌萎缩
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