(一)治疗 RPGN病情险恶,20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高,特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用,近来疗效已大为提高。
1.一般治疗 卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/kg,以维持基础代谢及氮平衡。每天入量不可太多以减少肾脏负荷。利尿可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3~0.5mg/kg、呋塞米1~2mg/kg,一起加入10%葡萄糖100~200ml中静滴,利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d;或普萘洛尔(pmpranolol,心得安)0.5~1mg/(kg·次),3~4次/d,并可逐步加量;还可选用哌唑嗪(prazos-in)0.02~0.05mg/(kg·次),尼卡地平(perdipine)每次0.5~1mg/kg,2次/d,卡托普利(capto-pril,巯甲丙脯酸)1~2mg/(kg·d),2~3次/d。
2.肾上腺皮质激素冲击疗法 首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20~30mg/kg;总量
3.免疫抑制剂 在Kincaidsmith提倡的四联疗法中,最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine,AZT)2mg/(kg·d)口服,现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗,剂量为0.5~0.75g/(m2·次),间隔0.5~1个月冲击1次。据报道,病人经上述皮质激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功,特别是Ⅰ、Ⅱ型者,伴有血管炎者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人,经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后,肾功能获得改善,从而避免了血透治疗。
4.血浆置换或免疫吸附治疗 血浆置换主要目的是清除致病抗体如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg,隔天1次,持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体,可连续吸附数次,直至血中抗体消失。据报告,此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效。对Ⅰ型疗效也达45%,并对咯血有明显效果。本法主要适应证:①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎,仍未少尿,血肌酐
5.抗凝治疗 可用肝素0.5~1mg/(kg·d),1~2次/d,疗程10~14天,可连用2~3个疗程。还可选用低分子,初始剂量2.5mg,3次/d,3~5天后按凝血酶原时间调整,共用6个月。双嘧达莫(潘生丁)5~8mg/(kg·d),3次/d,可连续应用6个月。
6.四联疗法 指采用泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)5~8mg/(kg·d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后,采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70%以上的疗效,但对Ⅰ型效果不佳。
7.透析疗法 尿毒症或严重高血钾、严重循环充血时,可用腹膜透析或血液透析治疗。
8.肾移植 Goodpasture综合征患儿肾移植后,血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发,因此肾移植前需透析半年,直至血中抗体阴转后,才能进行。
9.中药 可用川芎嗪4mg/(kg·d)静脉滴注2~4周,可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3~0.5mg/(kg·d)口服或保留灌汤治疗,还可试用尿毒清5g/d,3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行,即于临床上仍未出现少尿或血肌酐
(二)预后本病预后不良。影响预后的因素有:①病理变化情况,严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化者预后差。②疾病类型:抗GBM型(Ⅰ型)预后较Ⅱ、Ⅲ型均差,后二者部分对治疗反应较好,肾功能可稳定在一定程度。③其他:组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗GBM肾炎(Ⅰ型)病情严重。免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳。临床上呈缓慢起病的肾病综合征患者,预后不良。
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