1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量黏痰，少数有黄痰及血痰。 3.全身症状，乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.吸气末肺底及腋下区可闻及爆裂性啰音（称Velcro啰音），表浅粗糙、调高。杵状指（趾）。有终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
