开始症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，但症状仍不明显，从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，个别晚者可达3年，一旦出现症状则发展较快，主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音，压痛明显，肢体运动障碍，随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界线不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失，位脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难，肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延，部分病例顺血行远处转移主要到肺。
该病起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池。
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