第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，主要为颅神经受损症状。需要鉴别的疾病如下：
一、第四脑室豚囊虫病
第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作，病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区，皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫，脑脊液及血液补体结合试验均阳性，脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。
二、颅后凹蛛网膜炎
病人常有脑邻近部位，脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高，一般都有长时间的缓解期，并可因感冒，劳累而使症状加重，蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛，恶心呕吐，视乳头水肿，如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状，多数病情进展较快而严重，死亡率较高，腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著，颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。
三、小脑结核瘤病
结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人，多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶，病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热，盗汗，面色潮红和消瘦，有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征，单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好，腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。
四、小脑脓肿
常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓肿，而血源性者较少，小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为发热，寒战，白细胞增高及血沉增快，与此同时病人颅内压增高，出现头痛，恶心和呕吐，小脑体征明显，表现为共济失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状，脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。
五、小脑半球肿瘤
小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视，由于小脑半球受损而出现共济失调，眼球震颤，头晕等，肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经，面神经，听神经及舌咽神经受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等，脑干受侵犯出现长束征，长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位，脑室造影显示有第四脑室的变形，移位及充盈缺损等。
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