先天性矫正型大动脉错位合并心内畸形者的血流动力学和预后取决于1个或2个以上的合并畸形存在及其严重程度。最常见的合并畸形为室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞并存，其中室间隔缺损巨大和肺动脉流出道阻塞严重者，其病理生理和预后犹如法洛四联症；室间隔缺损小和肺动脉流出道阻塞严重者，产生进行性加重左心室压力超负荷，直至心力衰竭；室间隔缺损巨大而肺动脉流出道阻塞较轻者，则心室内产生左到右分流，而不会产生肺动脉高压和肺血管病，预后较好。
合并单纯室间隔缺损，由于有潜在的肺动脉流出道阻塞，室内有大量左到右分流，可合并轻到中度肺动脉高压，仅有少数产生严重肺动脉高压和肺血管病，其预后较一般巨大室间隔缺损好，直至30～40岁甚至50岁因慢性心力衰竭死亡。合并左侧三尖瓣发育不全和Ebstein心脏畸形者可产生中到重度三尖瓣关闭不全，从而导致右心室容量超负荷，早期可引起右心衰竭，晚期则出现充血性心力衰竭，预后较差。
无论是否合并心脏畸形，患此畸形病人均可发生完全性心脏传导阻滞。波士顿儿童医院发现约有45％病人陆续出现完全性心脏传导阻滞，并以每年2％的比率递增。在合并畸形的病人产生完全性心脏传导阻滞时，则不能耐受心动过缓，需及时安放心脏起搏器。
近10年来，为了改善传统心内修复的长期治疗效果，先天性矫正大动脉转位的外科治疗有了新的进展，从新生儿到60岁以上老年，至少有50％以上病人可以应用解剖矫治手术;不能应用解剖矫治手术者，则施行传统的心内修复手术或单一心室修复手术。
