Friedreich共济失调症首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本病特征之一。 若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状，骨骼系统畸形，心脏器质性损害等易可明确诊断。结合相关影像学检查即可做出诊断。
