先天性主动脉窦动脉瘤手术疗效佳，故一旦确诊即宜尽早手术治疗。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。 先天性主动脉窦动脉瘤可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，并予以修补缝合。如合并室间隔缺损，需并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时施行主动脉瓣替换术。
