大肠平滑肌肉瘤多起源于肠壁固有肌层，少数起源于黏膜肌层及血管平滑肌。肿瘤的大小不一，大者可达数十厘米，小者不足1cm。大体类型分为4型：
1、腔内型又称黏膜下型，瘤组织突入腔内，主要在黏膜下生长。
2、腔外型又称浆膜下型，瘤组织主要向肠壁外生长。
3、混合型肿瘤在肠壁间同时向肠腔内外生长，多呈哑铃状。
4、壁内型又称缩窄型，瘤组织沿肠壁生长，常累及肠壁全周，致肠腔狭窄。
病理组织学类型根据分化程度可分为高分化肉瘤和低分化肉瘤，目前多数学者认为平滑肌肉瘤的恶性程度随核分裂相的增多而增高。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是其主要转移途径，淋巴结转移少见。
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