疱疹样天疱疮好发于中老年 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑 边缘略隆起 表面有紧张性水疱或丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒明显 病程慢性 预后好 多数病例能用药物长期控制 少数转变成寻常型或落叶型天疱疮
疱疹样天疱疮的病因
疱疮是一种自身免疫性疾病 在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体 而且抗体滴度与病情轻重平行 在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清 一 小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象 棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关 已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后 可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物 后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解 天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白 寻常性天疱疮的抗原分子量为 u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白 分子量为 u
疱疹样天疱疮的检查
皮损的组织病理及免疫荧光检查
疱疹样天疱疮的治疗 ．支持疗法甚为重要 应给予高蛋白高维生素饮食 注意水及电解质平衡 进食困难者应由静脉补充 全身衰竭者需少量多次输血 应注意清洁卫生并防止褥疮 皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物 常用的有泼尼松（强的松） 泼尼龙等 开始的剂量需大 以期尽快控制病情 一般先给予泼尼松 对皮损面积小于体表 ％的轻症患者给以 一 mg／d 对皮损面积占体表 ％左右的中症患者给以 mg／d;对皮损面积占体表 ％以上的重症患者给以 mg／d 给药后密切观察病情变化 如 一 天后 仍有新水疱出现 应酌情加量 直至能控制新的水疱出现 且原有皮疹消退 维持此剂量 天一 周 然后减量 开始减量可稍快 如每周减总量的 ％ 减至 mg／d后要慎重 在减药过程中 若有新水疱出现应暂停减量 至病情稳定后 逐渐调整至维持量 并长期服用 减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因 ．免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量 避免或减少大剂量激素的副作用 可选用雷公藤多甙 一 mg／d 硫唑嘌呤或环磷酰胺 一 mg／kg·d口服 或甲氢蝶呤 一 mg 肌内注射 每周一次 ．对病情严重 大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法 ．局部治疗对有大面积糜烂者 应按二度烧伤的方式处理 换药时注意消毒及隔离措施 注意室内温度 避免着凉 清洁刨面 去除脓痂 糜烂面可用 ： 高锰酸钾浸浴或l： 黄连素溶液清洗 或根据细菌培养选用适当抗菌素外用 口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外 外涂 ． ％金霉素甘油涂剂 可减轻疼痛 ．注意事项由于激素用量较大 时间较长 在治疗过程中应严密观察其副作用 严重的有消化道溃疡出血 肺感染 糖尿病 肺结核活动 高血压 精神症状等 一旦出现 应采取相应措施 并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验 以便选用适当抗生素 并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂 如克霉唑 氟康唑等 对使用免疫抑制剂者 应定期检查血像及肝 肾功能
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