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地中海贫血的诊断方法

2016-09-03 互联网 A +

  我们的健康很重要,关于地中海贫血的发病率在我国是比较高的,我们如果发现有不良的症状时要及时的检查身体。下面,让我们一起通过本篇文章来了解关于地中海贫血的鉴别方法有哪些。

  诊断及鉴别诊断

  诊断

  根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。

  鉴别诊断

  本病须与下列疾病鉴别。

  1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

  2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

  疾病治疗

  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  输血和去铁治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  铁鳌合剂

  常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁、生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力。

  当我们了解了地中海贫血的鉴别方法,我们可以在日常生活中应用到,如果发现有相应的症状要预防疾病的并发症,要对我们的健康下功夫,切莫忽视了我们的身体。

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