1.肌萎缩性侧索硬化(渐冻人)诊断必须有以下神经症状和体征
①下运动神经元损害特征，包括正常肌肉的肌电图改变;②上运动神经元损害的特征;③病情逐渐进展。
2.以下临床特征可支持渐冻人的诊断
①全身1处或多处有肌束颤动;②肌电图检查提示神经元性损害，并有高波幅，宽时限的运动电位;③运动和感觉传导速度正常，但远端运动传导的潜伏期可以延长;④无神经传导阻滞;⑤运动诱发电位检查结果提示皮质脊髓束受累。
3.以下检查有助渐冻人诊断
①肌电图检查，包括神经传导速度，阻滞试验和胸锁乳突肌的检查;②脑脊液中氨基酸含量升高;③脊髓和脑干MRI检查，有条件时可做功能性MRI;④肌肉活组织检查(活检)。
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