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近端肾小管性酸中毒典型症状

“鸭步”步态 脱水 食欲不振 肾区钝痛 骨痛 乏力 恶心与呕吐 恶心 多尿 便秘

症状内容

本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良 ,易乏,软弱无力 ,厌食 ,多尿 ,烦渴或有低钾血症 ,典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化 ,骨质疏松 ),糖尿 ,氨基酸尿等,Ⅱ型PRTA主要临床特点为:

原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿,磷尿等,在1~2岁可自发消失。

患者由于代谢性酸中毒 与低钠,低钾血症可出现生长发育迟缓,恶心 ,呕吐等酸性中毒以及软弱,疲乏 ,肌无力,便秘 等低钠血症 和低钾血症表现,由于HCO3-肾阈在PRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),严重酸中毒少见。

另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症,并很少出现代谢性骨病,肾钙化 ,肾结石 ,而非选择性患者,则可出现尿磷 增多,葡萄糖尿,氨基酸尿等。

继发性PRTA除上述表现外,还有原发病症状,且易被原发病的症状所掩盖,应提高警惕继发性PRTA的发生。

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