进行性肥厚性间质性神经炎典型症状

意向性震颤 眼球震颤 下肢无力 双手轮替动作笨拙 脊柱侧弯 肌张力减低 肌束震颤 肌肉萎缩 弓形足 闭目难立征

症状内容

1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性，病程缓慢进展，有时可加重或缓解。

2.初发症状为下肢无力 ，轻度肌肉萎缩 ，四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退，位置觉，震动觉减退，四肢的神经干肥大，有压痛，后期肢体近端肌群亦可受累，表现为无力，肌张力减低 ，腱反射减弱或消失，躯干肌一般不受累及，可有肌束震颤 。

3.小脑受损亦是本病表现之一，主要为上肢共济失调 ，如意向性震颤 ，指鼻不准 ，双手轮替动作笨拙 等;眼球震颤 ，吟诗样语言 ，以及闭目难立征 阳性等均可出现，其他可有瞳孔缩小，瞳孔左右不等大，对光反应障碍，弓形足 与脊柱侧弯 等。

4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。