局灶性节段性肾小球硬化典型症状

治疗方式

药物治疗 支持治疗

治疗内容

(一)治疗　　

对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。目前对于FSGS患者的治疗方法为：　　

1.糖皮质激素

应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。持续3～5个月。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。　　

2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。　　

3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。三组缓解率分别为74%、58%和38%。但A组复发率高，而应用细胞毒类药治疗的复发率低。Tarshish等报道了一个前瞻性的研究，比较了60例患儿，单用泼尼松(强的松)与泼尼松(强的松)加环磷酰2.5mg/(kg·d)的疗效，两组有效率无差异。这些资料提示：单独使用激素或激素与细胞毒药物合用，两者之间无显著差别。　　

4.血浆置换及蛋白吸附疗法

可应用于复发性FSGS的肾移植患者。血浆置换或蛋白吸附可减少循环免疫因子，使尿蛋白暂时减轻。　　

5.NSAIDs及ACEI 可通过降低GFR而减轻蛋白尿及高脂蛋白血症。　　

其他如硫唑嘌呤、霉酚酸酯(MMF)、ACEI和ARB等药物也可选择使用。　　

(二)预后　　

成人FSGS大约一半患者表现为无症状蛋白尿，另一半为肾病综合征。高血压和肾功能减退亦常见。l/3患者有镜下血尿。即使无尿路感染或呼吸道感染等多种高危因素，临床病程也各不相同。治疗能完全缓解的患者，病程较稳定;而未缓解者肾功能会不断恶化，大部分(30%～63%)发展为肾衰。未治疗的NS患者与治疗失败患者的转归相似，未治疗的非NS患者比NS患者预后稍好。影响预后的因素有：

①小儿预后较好，部分病儿可自然缓解。

②临床因素如大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化。持续性大量蛋白尿患者，10年存活率仅为45%，而非NS者为90%以上，24h尿蛋白超过10g及严重高脂血症者，肾功能可急剧下降，出现“恶性局灶性硬化”，预后极差。

③病理变化呈弥漫系膜增生和肾小球血管极硬化者预后不好;伴明显小动脉硬化、小动脉透明样变者预后差;明显间质细胞浸润、纤维化者预后差。

④存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。

⑤对糖皮质激素治疗有反应者，预后较好。

⑥本病肾功能已有损伤的患者如怀孕则预后差，多发展为先兆子痫及严重肾功能衰竭。