硫化血红蛋白血症
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硫化血红蛋白血症预防

诊断标准

主要依靠实验室的检查做出诊断,明显发绀的临床表现和血液在空气中呈蓝褐色,振荡后不变色,用分光光度计检查,在620nm处可见到一特异的光吸收峰,加入氰化钾后不消失,这可作为本病的可靠诊断方法,服药的病史也可帮助诊断。

鉴别诊断

鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇,如血很快变为鲜红,表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红,则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白,肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色,硫化血红蛋白呈蓝褐色,血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色,以蒸馏水稀释血液10~20倍,加入硫化铵或1%氰化钾数滴,如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久,则变为蓝褐色(高铁血红蛋白-氧合血红蛋白-硫化血红蛋白);如颜色不变鲜红色则为硫化血红蛋白,分光镜下观察高铁血红蛋白之吸收光带在波长618~630nm处,硫化血红蛋白在波长607~620nm处;加入硫化铵或氰化钾后高铁血红蛋白之吸收光带消失,而硫化血红蛋白之吸收光带不变(因硫化血红蛋白一旦生成即不能再还原),至于遗传性高铁血红蛋白血症 与HbM的鉴别为二者遗传方式不同;高铁血红蛋白血症为隐性常染色体 遗传,HbM为显性常染色体遗传,后者的血红蛋白电泳 时有异常区带而前者则否。

硫化血红蛋白常常易被误诊为高铁血红蛋白,因临床表现非常相似,需认真进行实验室检查。

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