普通型（25%）：
又称典型型，最常见，占总数80%～85%，瘤内无软骨或其他间充质成分，多见于40～50岁患者，小于20岁者少见，无性别差异，在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成，细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒，这些特征有助于本病与软骨肉瘤 区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。
软骨样脊索瘤（25%）：
占脊索瘤的5%～15%，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域，虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤 ，但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应，本型发病年龄较轻，过去认为其预后普遍较普通型好，现在认为两者预后差不多。
间质型（20%）：
又称非典 型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分裂象，少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散，本型可继发于普通型放疗后或恶变，常在诊断后6～12个月死亡。
