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内分泌病典型症状

治疗方式

药物治疗 康复治疗

治疗内容

一、甲状旁腺功能亢进 :

原发性甲状旁腺功能亢进的治疗

首先对于原发性甲状旁腺功能亢进者要积极手术治疗,因为这种类型的甲状旁腺功能亢进的危害一般具有长期性和进行性特点,时间越长危害越大,当血钙严重升高时,甚至可以导致昏迷和心脏骤停而危及生命。事实上原发性甲状旁腺功能亢进的最常见死亡原因就是难以控制的高钙血症。对于这种类型的甲状旁腺功能亢进虽然药物治疗可起到暂时缓解,但其效果会逐步减弱,甚至无效。而手术切除是目前唯一可以根治的办法。

继发性甲状旁腺机能亢进的治疗

如果引起继发性甲状旁腺机能的原因可以消除,则甲状旁腺功能亢进多是可消退的,甲状旁腺是无需切除的。至于由长期肾功能不全所致继发性甲状旁腺功能亢进是否需要手术主要取决于甲状旁腺功能亢进的程度。一般来讲如果具备下列条件之一就要考虑接受手术治疗:(1)高钙血症(2)严重骨营养不良(3)骨骼疼痛或皮肤瘙痒(4)碱性磷酸酶持续升高等。而一旦在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上演变为三发性甲状旁腺功能亢进,手术治疗已属必然。

二、原发性醛固酮增多症 :

原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。

1.手术治疗

为保证手术顺利进行,必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。

2.药物治疗

凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物:

(1)醛固酮拮抗药 螺内酯是原醛症治疗的首选药物,它与肾小管细胞质及核内的受体结合,与醛固酮起竞争性抑制作用,致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时,螺内酯作用特别明显,但醛固酮的合成不受影响,用药期间,醛固酮的含量不变。

(2)钙通道阻滞药 可抑制醛固酮分泌,并能抑制血管平滑肌的收缩,减少血管阻力,降低血压。

(3)血管紧张素转换酶抑制剂 可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾,应慎重。

(4)抑制醛固酮合成的药物 氨鲁米特(氨基导眠能),能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮,使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑,为咪唑衍生物,大剂量时可阻断细胞色素P450酶,干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性,可使原醛症患者醛固酮显著减少,血钾及血压恢复正常。但不良反应较大,长期应用有待观察。

(5)垂体因子抑制剂 赛庚啶为血清素抑制剂,可抑制垂体POMC类衍生物的产生,使患者醛固酮水平明显减低,用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。

(6)糖皮质激素 地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。

(7)肾上腺醛固酮癌 大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移,可考虑使用大剂量顺铂治疗。

三、慢性肾上腺皮质功能减退 :

1.基础治疗

(1)激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量,在有应激等情况时适当加量。患者身上应带有卡片,注明自己的姓名、地址及病情,万一被发现神志不清,病情严重,应立即送医院治疗。

(2)糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量,根据昼夜节律给药。在有应激等情况时适当加量。

(3)食盐及盐皮质激素食盐的摄入量应充分 如有大量出汗、腹泻时应酌情加量。大部分患者在服用皮质醇和充分摄盐时即可获得满意疗效。

2.病因治疗

对有活动性结核者,应积极抗痨治疗。补充肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如系自身免疫性,则应检查是否有其他腺体功能减退,如存在则需作相应治疗

3.危象的抢救

脱水不严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以控制低血糖。立即静注琥珀酸氢化可的松,如病情好转,继续减量,待呕吐停止可进食时改为口服。当口服剂量减少时,酌情加用9α-氟氢可的松。积极治疗感染及其他诱因。

四、胰岛素瘤 :

治疗以处理原发病为主,首选肿瘤切除或减瘤手术,对不能手术或恶性肿瘤转移复发者可辅以生长抑素治疗、全身或局部化疗、同位素标记的生长抑素治疗。围术期、不能手术者或术后症状不缓解者应予对症治疗,如纠正低血糖等。

五、尿崩症 :

1.激素替代疗法

(1)加压素水剂作用仅能维持3-6h,每日须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症,皮下注射。

(2)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5U/ml),肌肉注射,具体剂量因人而异,用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。

(3)去氨加压素为人工合成的加压素类似药,鼻腔喷雾或滴入,每日用药2次。此药抗利尿作用强,副作用少为目前治疗尿崩症比较理想的药物,该药也有针剂可供皮下注射,近年来还有口服制剂,使用更为方便。

2.其他抗利尿药物

(1)氢氯噻嗪 每日2~3次,可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。

(2)卡马西平 能刺激AVP分泌,使尿量减少,但作用不及氯磺丙脲。

(3)氯磺丙脲 可加强AVP作用,也可能刺激其分泌,服药后可使尿量减少,尿渗透压增高。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意。

3.病因治疗

继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

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