帕金森病性痴呆预防

诊断标准

本病呈缓慢进展，逐年加重，影响整个社会功能，最后导致痴呆，死亡多由躯体疾病或并发感染所致。

1.中老年缓慢起病，慢性病程。

2.精神症状出现在神经系统症状之后。

3.神经系统具有典型三大主征——运动减少且缓慢，肌强直，静止性震颤，神经检查无锥体束征，排除各种原因的继发性帕金森综合征即可诊断。

4.严重者出现痴呆。

鉴别诊断

1.脑炎后帕金森综合征：发生于任何年龄，主要先有脑炎病史，后出现运动不能——强直综合征，运动笨拙，肌强直，震颤，但静止性震颤少见，早在1920年，欧洲发生“昏睡性脑炎”以后世界各地均有发病，该病病因未明，仅从临床，流行病学和病理所见认为病毒性脑炎，主要病变以脑干，中脑黑质损害为主，神经细胞坏死，胶质细胞增生，胶质结节，临床表现为帕金森综合征伴有阵发性眼动危象，即发作性眼球固定任何方向，每次发作几分钟乃至几十分钟，对症治疗可用金刚烷胺和苯海索等，多巴胺制剂疗效不佳。

2.关岛帕金森——痴呆综合征 ：本病是20世纪40年代后，发生在西太平洋关岛的一种疾病，多在中年人缓慢发病，一般先出现帕金森综合征伴有痴呆，继之出现肌萎缩侧索硬化 ，少数亦可先出现肌萎缩侧索硬化后出现帕金森综合征和痴呆，病理所见普遍性脑萎 缩，黑质和蓝斑色泽变浅，神经原纤维缠结见于黑质，海马，杏仁核和新皮质神经元，未见到老年斑 和路易小体，流行病学研究提示外源性环境因素致病，可能与食用苏铁树果实有关，近年提出与地区水土化学元素有关，尚未定论。

3.药物诱发帕金森综合征：主要见于抗精神病药物，如酚噻嗪类的奋乃静，氟奋乃静；丁酰苯类氟哌啶醇以及降压药利血平和钙离子拮抗剂桂利嗪，氟桂利嗪等；长期服用具有阻滞多巴胺D2受体作用者亦可诱发本病，临床表现为迟发性运动障碍 ，多以运动减少，缓慢，肌强直为主要症状，静止状震颤少见，病因明确，停药后多数能自行缓解和恢复。

4.血管性帕金森综合征 ：多见于中老年人患有高血压 动脉硬化 和糖尿病 等脑血管病危险因素者，主要病理特点是基底节纹状体区，内囊，丘脑，半卵圆中心和脑桥等腔隙性梗死或小梗死病灶，临床表现多数病人有短暂性脑缺血发作 (TIA)或小卒中发作病史，锥体束和锥体外束症状相并发生或先后发生，肢体乏力，运动减少，缓慢，肌强直或僵直，多以下肢为重，呈“小步步态”，静止性震颤少见，同时多伴有下肢无力，出现双侧或单侧锥体束征，病理反射阳性，有些病例有假性延髓性麻痹 ，吞咽障碍，最终出现性格改变，强哭强笑，认知障碍，痴呆等，病程呈阶梯式进展，头颅CT，MRI可见底节，纹状体，内囊等多发性腔隙性梗死或小梗死，治疗以针对原发脑血管疾病的治疗为主，加强护理，对症治疗，用活血化瘀，神经细胞活化剂，值得提示的是左旋多巴制剂无肯定疗效。

5.进行性核上性麻痹 (PSP)：也是中老年中枢神经系统变性病，发病年龄50～77(64)岁，病变主要在黑质和蓝斑，中脑神经核，齿状核和苍白球等，起病缓慢，早期出现锥体外束症状，运动减少，缓慢，静止性震颤少见，肌僵直明显，姿势平衡障碍为临床所见之一，即颈背肌躯干肌强直呈直立后伸位，易向后倾倒，与帕金森病身体前倾，屈曲，前冲姿势相反，另一临床特征即核上性眼肌麻痹，即眼球向上，下注视不能，病情缓慢进展相继出现认知障碍和视空间技能损害，晚期发展为痴呆，病程3～12(6或7)年，多死于肺部感染，早期左旋多巴制剂有一定疗效，久用无效且易发生体位性低血压 ，近年提出清除自由基，抗氧化剂治疗，效果有待观察。

6.多系统萎缩 (MSA)：MSA是发生在40～60岁中老年人的一组中枢神经系统变性病，起病隐袭缓慢，最早由Adams(1961)提出，包括纹状体黑质变性 ，Shy-Drager综合征 ，橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)和肌萎缩侧索硬化(ALS)等，近年病理研究发现上述病变部位虽不同，但是病理改变却相当一致的，即泛素蛋白染色阳性胶质细胞包涵体，神经细胞包涵体和神经丝等。

其临床症状特点有：

(1)锥体外束征：运动减少，肌强直综合征，但无静止性震颤(纹状体黑质变性)。

(2)体位性低血压伴有脊髓，自主神经功能障碍：阳痿 ，膀胱障碍等(Shy-Drager综合征)。

(3)橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)：临床特点是锥体外束征，锥体束征和小脑共济失调 。

(4)帕金森综合征症状并发脊髓前角病变，手部肌肉萎缩，肌萎缩侧索硬化症 状等。

由于起病缓慢病程长，上述4条症状并不同时出现，往往是先后出现，临床具有两条即可诊断MSA，有时只有一组综合征亦可单独做出征状诊断如OPCA或Shy-Drager综合征等。

实验室辅助检查有助临床诊断：

①立卧位血压差40mmHg即可诊断体位性低血压；

②在纹状体黑质变性，头颅MRI可见侧裂增宽，壳核萎缩和侧脑室扩大等脑萎缩；

③OPCA，MRI特别矢状位可清楚显示桥池增宽，脑桥和橄榄体以及小脑萎缩；

④肌电图可证实帕金森综合征并发肌萎缩侧索硬化。

7.与功能性精神病鉴别：早期以精神症状为主者易误诊，详细的躯体检查可发现证据，精神症状常带器质性损害色彩，如意识，人格，记忆，智能障碍 ，还应注意功能性精神病在抗精神病药治疗中出现假性帕金森病症状。

8.其他脑变性疾病：从病史，神经系统病变和体征(三联征)结合“面具脸”，慌张步态“搓泥丸”动作进行鉴别。