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帕金森病性痴呆预防

诊断标准

本病呈缓慢进展,逐年加重,影响整个社会功能,最后导致痴呆,死亡多由躯体疾病或并发感染所致。

1.中老年缓慢起病,慢性病程。

2.精神症状出现在神经系统症状之后。

3.神经系统具有典型三大主征——运动减少且缓慢,肌强直,静止性震颤,神经检查无锥体束征,排除各种原因的继发性帕金森综合征即可诊断。

4.严重者出现痴呆。

鉴别诊断

1.脑炎后帕金森综合征:发生于任何年龄,主要先有脑炎病史,后出现运动不能——强直综合征,运动笨拙,肌强直,震颤,但静止性震颤少见,早在1920年,欧洲发生“昏睡性脑炎”以后世界各地均有发病,该病病因未明,仅从临床,流行病学和病理所见认为病毒性脑炎,主要病变以脑干,中脑黑质损害为主,神经细胞坏死,胶质细胞增生,胶质结节,临床表现为帕金森综合征伴有阵发性眼动危象,即发作性眼球固定任何方向,每次发作几分钟乃至几十分钟,对症治疗可用金刚烷胺和苯海索等,多巴胺制剂疗效不佳。

2.关岛帕金森——痴呆综合征 :本病是20世纪40年代后,发生在西太平洋关岛的一种疾病,多在中年人缓慢发病,一般先出现帕金森综合征伴有痴呆,继之出现肌萎缩侧索硬化 ,少数亦可先出现肌萎缩侧索硬化后出现帕金森综合征和痴呆,病理所见普遍性脑萎 缩,黑质和蓝斑色泽变浅,神经原纤维缠结见于黑质,海马,杏仁核和新皮质神经元,未见到老年斑 和路易小体,流行病学研究提示外源性环境因素致病,可能与食用苏铁树果实有关,近年提出与地区水土化学元素有关,尚未定论。

3.药物诱发帕金森综合征:主要见于抗精神病药物,如酚噻嗪类的奋乃静,氟奋乃静;丁酰苯类氟哌啶醇以及降压药利血平和钙离子拮抗剂桂利嗪,氟桂利嗪等;长期服用具有阻滞多巴胺D2受体作用者亦可诱发本病,临床表现为迟发性运动障碍 ,多以运动减少,缓慢,肌强直为主要症状,静止状震颤少见,病因明确,停药后多数能自行缓解和恢复。

4.血管性帕金森综合征 :多见于中老年人患有高血压 动脉硬化 和糖尿病 等脑血管病危险因素者,主要病理特点是基底节纹状体区,内囊,丘脑,半卵圆中心和脑桥等腔隙性梗死或小梗死病灶,临床表现多数病人有短暂性脑缺血发作 (TIA)或小卒中发作病史,锥体束和锥体外束症状相并发生或先后发生,肢体乏力,运动减少,缓慢,肌强直或僵直,多以下肢为重,呈“小步步态”,静止性震颤少见,同时多伴有下肢无力,出现双侧或单侧锥体束征,病理反射阳性,有些病例有假性延髓性麻痹 ,吞咽障碍,最终出现性格改变,强哭强笑,认知障碍,痴呆等,病程呈阶梯式进展,头颅CT,MRI可见底节,纹状体,内囊等多发性腔隙性梗死或小梗死,治疗以针对原发脑血管疾病的治疗为主,加强护理,对症治疗,用活血化瘀,神经细胞活化剂,值得提示的是左旋多巴制剂无肯定疗效。

5.进行性核上性麻痹 (PSP):也是中老年中枢神经系统变性病,发病年龄50~77(64)岁,病变主要在黑质和蓝斑,中脑神经核,齿状核和苍白球等,起病缓慢,早期出现锥体外束症状,运动减少,缓慢,静止性震颤少见,肌僵直明显,姿势平衡障碍为临床所见之一,即颈背肌躯干肌强直呈直立后伸位,易向后倾倒,与帕金森病身体前倾,屈曲,前冲姿势相反,另一临床特征即核上性眼肌麻痹,即眼球向上,下注视不能,病情缓慢进展相继出现认知障碍和视空间技能损害,晚期发展为痴呆,病程3~12(6或7)年,多死于肺部感染,早期左旋多巴制剂有一定疗效,久用无效且易发生体位性低血压 ,近年提出清除自由基,抗氧化剂治疗,效果有待观察。

6.多系统萎缩 (MSA):MSA是发生在40~60岁中老年人的一组中枢神经系统变性病,起病隐袭缓慢,最早由Adams(1961)提出,包括纹状体黑质变性 ,Shy-Drager综合征 ,橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)和肌萎缩侧索硬化(ALS)等,近年病理研究发现上述病变部位虽不同,但是病理改变却相当一致的,即泛素蛋白染色阳性胶质细胞包涵体,神经细胞包涵体和神经丝等。

其临床症状特点有:

(1)锥体外束征:运动减少,肌强直综合征,但无静止性震颤(纹状体黑质变性)。

(2)体位性低血压伴有脊髓,自主神经功能障碍:阳痿 ,膀胱障碍等(Shy-Drager综合征)。

(3)橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA):临床特点是锥体外束征,锥体束征和小脑共济失调 。

(4)帕金森综合征症状并发脊髓前角病变,手部肌肉萎缩,肌萎缩侧索硬化症 状等。

由于起病缓慢病程长,上述4条症状并不同时出现,往往是先后出现,临床具有两条即可诊断MSA,有时只有一组综合征亦可单独做出征状诊断如OPCA或Shy-Drager综合征等。

实验室辅助检查有助临床诊断:

①立卧位血压差40mmHg即可诊断体位性低血压;

②在纹状体黑质变性,头颅MRI可见侧裂增宽,壳核萎缩和侧脑室扩大等脑萎缩;

③OPCA,MRI特别矢状位可清楚显示桥池增宽,脑桥和橄榄体以及小脑萎缩;

④肌电图可证实帕金森综合征并发肌萎缩侧索硬化。

7.与功能性精神病鉴别:早期以精神症状为主者易误诊,详细的躯体检查可发现证据,精神症状常带器质性损害色彩,如意识,人格,记忆,智能障碍 ,还应注意功能性精神病在抗精神病药治疗中出现假性帕金森病症状。

8.其他脑变性疾病:从病史,神经系统病变和体征(三联征)结合“面具脸”,慌张步态“搓泥丸”动作进行鉴别。

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