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糖原贮积病Ⅰ型简介

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖,肝大、酸中毒,高脂血症、高尿酸血症,高乳酸血症,凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓,智能低...

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糖原贮积病Ⅰ型基本知识

别名:Von Geirk病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症

是否属于医保:暂无

发病部位: 血液血管

传染性:

传播途径:

多发人群:无特定人群

典型症状: 消瘦 无力 酮症酸中毒 疲劳 惊厥 昏迷 高尿酸血症

相关疾病: X综合征 小儿糖尿病 新生儿肝脾肿大 糖原贮积

糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识

就诊科室: 儿科

治疗方法:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常用药品:

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