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小儿醛固酮过多症典型症状

治疗方式

药物治疗 支持治疗

治疗内容

药物治疗 

由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。   

(1)螺内酯(安体舒通):为最常用的药物之一,属于类固醇类化合物,主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体,而达到拮抗醛固酮效用。此外,尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。

用药用量:常用剂量2mg/kg,分3次口服,用药1~3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。   

(2)血管紧张素转化酶抑制药:主要用于治疗特发性醛固酮增多症,4周后可见血压下降、血钾回升,尿醛固酮减少。依那普利(enalapril)。副作用小。   

用药用量:可用于长期治疗,每天用量为10~80mg。   

(3)钠转运抑制剂:可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少,因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾。常用制剂有2种,此2种药物均较安全,副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是高血钾,偶见眩晕、过敏反应,长期使用氨苯蝶啶偶可导致肾结石。   

用药用量:   

A阿米洛利(amiloride),常用量为每天10~40mg,其作用较氨苯蝶啶强8~10倍。   

B氨苯蝶啶,常用量为每天100~300mg。   

(4)类固醇合成抑制剂:   

①trilostane:竞争性3-羟类固醇脱氢酶抑制剂。   

②氨鲁米特(氨基导眠能):抑制碳链酶,阻断胆固醇转变为孕烯醇酮而使醛固酮及其皮质激素合成受阻。

③酮康唑:可抑制11β-羟化酶及18-羟化酶而阻断醛固酮及皮质醇合成。   

(5)钙通道阻滞药:临床常用维拉帕米(异搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二种,以后者为适宜。   

(6)血清素能拮抗剂(serotonergic antagonist)及多巴胺增效剂:赛庚啶与溴隐亭单用或联合使用。   

(7)其他药物:心房利钠肽(ANP)和生长抑素及其类似物等。心房利钠肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35个氨基酸残基组成的肽类激素,它能抑制近曲小管重吸收钠,抑制醛固酮和ADH的释放,因而具有促进钠、水排出的功用。

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