易感人群：儿童
发病部位： 全身
挂号科室： 儿科
传染方式：无
治疗方法：药物治疗 支持性治疗
临床检查：1.空腹血生化检测 生化异常包括低血糖、...
常用药品：
本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸...
发病原因： 糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备...
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，...
1.空腹血生化检测 生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症...
(一)治疗 如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的...
自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生...
重症可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难，可伴发惊厥，常有鼻出血等出血倾向...
