小儿血小板释放功能缺陷性疾患预防

诊断

1.临床表现

(1)常染色体显性遗传病或遗传方式尚不清楚，有出血倾向或家族史。

(2)中度出血：表现为鼻出血，月经过多，外伤或手术后出血过多，无关节出血，少数出血重者可致死。

2.实验检查

(1)血小板计数正常或轻度减少，形态正常。

(2)出血时间延长，亦可正常。

(3)凝血因子检查正常。

(4)血小板聚集试验：加ADP或肾上腺素，第二相聚集正常，第二相明显减低或无聚集，少数仍可正常;加胶原血小板聚集减低，但高浓度下可正常。

(5)血小板黏附降低。

(6)PF3降低。

(7)电镜下血小板内α或δ颗粒缺乏或二者同时缺乏。

(8)除外继发性血小板分泌功能障碍。

鉴别诊断

1.巨大血小板综合征 本病为常染色体 隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低，

2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应，

3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发病如尿毒症 ，骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史，原发病治愈后，血小板功能可恢复正常。