小儿雅克什综合征典型症状

营养不良 小儿明显瘦小 水肿 贫血 脾大 皮肤出血点 面色苍白 精神萎靡 肝脾肿大 反复感染

症状内容

临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染、肝脾增大，可伴有维生素D缺乏病。

1. 婴幼儿发病，多发生在6个月至2岁的婴幼儿。

2. 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。

3. 起病缓慢，面色逐渐苍白或呈蜡黄色，瘦弱，精神萎靡，常有不规则发热。

4. 体检可见肝脾明显肿大，尤以脾大明显，甚至可达骨盆，质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大，有时可见皮肤出血点或水肿。 周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。