小儿再生障碍性贫血预防

诊断

1.临床分型

(1)急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：

①临床：发病急，病程短(1～7个月)，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，皮肤，黏膜广泛出血或内脏出血，约1/3病儿肝可有轻度肿大(肋下1～3cm)，但脾及淋巴结却不肿大。

②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项目中之2项：

A.网织红细胞

(2)慢性再障：

①临床：起病缓慢，病程长(1年以上)，贫血，出血，感染较轻。

②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象：

A.三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良，如局灶增生良好，则红系常见晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

④当慢性再障在病程中病情恶化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同时，称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

2.根据造血祖细胞培养结果分型

此外，尚有依据骨髓造血祖细胞培养的结果将再障分为4型：

(1)造血干细胞缺陷(占50%～60%)。

(2)T抑制细胞增加(占21.4%～33%)。

(3)患者血清中抑制因子增加(约21.4%)。

(4)造血微环境缺陷(约占7.1%)。

鉴别诊断

再障须与白血病 ，骨髓增生异常综合征 ，骨髓纤维化 ，阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)，严重缺铁性贫血 ，巨幼红细胞性贫血，脾功能亢进 ，骨髓转移瘤，嗜血细胞综合征，恶性组织细胞病 ，恶性淋巴瘤 等鉴别，鉴别的主要依据为骨髓涂片 ，骨髓活检，先天性(体质性)与获得性再障的鉴别。