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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查

检查项目

出血时间凝血酶时间凝血酶原时间(PT)活化部分凝血活酶时间(APTT)部分凝血活酶活性时间凝血因子活性测定

检查内容

1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常,少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。

2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。

3.诊断需测定其促凝活性(FV:C),出血严重的纯合子常低于正常人的1%,有出血症状者常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%,杂合子FⅤ:C常为30%~60%,存在FⅤ:Ag异常的病例也有报道,提示与其他遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也存在异质性。

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