眼眶嗜酸性肉芽肿典型症状

组织细胞增生 硬化 肉芽肿 囊肿 发炎

症状内容

孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆，脊柱，肋骨和四肢长骨，嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的，颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累，病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀，下垂，眼球前突，向下移位，病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎 ，故临床类似于眼眶的皮样囊肿 和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。

患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性，X线照片显示不规则，锯齿状的溶骨区，无硬化 边界，CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起，对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生 ，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。