骨旁骨肉瘤的主要特点是生长缓慢，疼痛出现较晚，呈中等程度。多数病人的首发症状可能是骨旁肿块而且不伴疼痛。在深部，如腘窝和股骨近端，可能出现的症状为轻微的间歇性疼痛，当肿瘤贴近关节时，关节功能可能受限。手术切除不彻底者，可多次复发，因此多次手术者并非罕见[3～5]。
影像学表现X线平片显示长骨干骺端或骨干表面肿块，呈类圆形、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同，密度可不完全相同，表现为硬化型、发团型及骨块型等不同X线表现[6]。肿块以宽基底附着于母体骨皮质表面，边缘不光整;较大肿块，可环绕母体骨生长，与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是典型的影像征象。骨膜反应无或少见，晚期邻近的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏，部分病例在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节，大小不一，数量不等。随着影像学技术的发展，CT及MRI的观察可对肿瘤骨影像的变化形态显示的更为清楚。特别是肿瘤与周围组织、血管神经的关系可以清楚的显示。瘤骨密度较高，环绕骨干由骨干中心向外扩展，成骨较为成熟，较X线平片显示更为清楚。CT增强扫描观察肿瘤骨与软组织肿块及血管的关系更有帮助。MRI表现肿瘤位于皮质外并以窄蒂与皮质相连，边界清楚。由于骨旁骨肉瘤有大量的肿瘤骨及瘤软骨钙化，故SE T1WI和T2WI均呈低信号。未钙化的瘤软骨粘液样变SE T2WI可为高信号。因此，MRI对于观察肿瘤侵犯骨髓腔的范围及肿瘤软组织肿块的大小、边界和对临床手术有指导作用[7]，本组11例病例中3例行MRI检查均清楚显示肿瘤对骨髓腔的侵犯及软组织肿块的边界。
骨旁骨肉瘤应与骨旁骨瘤、骨化性肌炎、不典型骨软骨瘤等鉴别。骨旁骨瘤影像表现为象牙质样密度均匀的硬化性肿块，边缘锐利清晰，紧密附着于骨皮质;骨化性肌炎有明确的创伤病史，在软组织内逐渐出现不同程度的骨化，与邻近骨间有较宽的透亮间隙带;骨软骨瘤多有蒂与皮质相连，且其骨皮质及骨髓腔均与母体骨相连。结合临床、影像学及组织学表现，上述诸病皆可与骨旁骨肉瘤鉴别。
