2 讨论
骨肉瘤为何发生在无骨的器官及软组织内，文献［1］报告有两种学说。组织残留学说认为在胚胎发育时有中胚叶成分残留，而后形成骨质并发生骨肉瘤。化生学说认为由于肌组织间质内的纤维母细胞，受到外来或内在因素的刺激（如外伤及炎症等），而化生形成成骨细胞或成软骨细胞，从而演变成为骨肉瘤。本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同，应具有肿瘤骨和骨样组织。肉眼观察：肿瘤多为孤立性，表面光滑而有包膜，切面灰白色或灰红色，可有出血及坏死灶。灰白色处为致密组织及多量骨质，质硬，有砂砾感。亦可有较软的鱼肉状区域。镜下所见：瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形，大小不一，形态不整。部分瘤细胞呈团状增生，细胞深染，核大染色深，核丝状分裂多见。可见较多的多核巨细胞，核大而畸形，核膜厚。核染色质粗，核仁数目多，并有骨样组织及幼稚的软骨存在。骨外骨肉瘤甚为少见［1～3］。性别以女性较多，本文两男两女。发年龄范围较大，3岁~81岁均有发病。张璞等综合的52例中，47例年龄记载清楚者，40岁以下16例（占34%），40岁以上31例（占66%），平均44岁，本文3例中1例28岁，第2例68岁，第3例75岁，第4例46岁。故骨外骨肉瘤多见于40岁以上的成人。骨肉瘤平均49岁显著为高。在张璞的统计中，发病部位以乳腺为最高，臀部软组织及甲状腺次之，其余发生于腿部、腹壁、背部、足部及肩、肘、手、窝、胸壁、心包、纵隔、胆、肾、膀胱、肠系膜等处。亦有报道［1］发生于四肢者，以小腿为多见，而谢宗熹等报道［2，3］常发生在大腿的软组织中。本文报道的4例，大腿部1例，小腿部1例，左髂骨旁1例，左腋部1例。骨外骨肉瘤可分为原发和继发两种，后者继发于软组织骨化性肌炎及脏器畸胎瘤中某些成分的恶变。继发者常见原发病的表现。原发者病程长短不一，最短者1.5个月，最长者40a。早期呈良性表现，无任何症状。尔后主要表现局部肿块，表面光滑，或呈结节状，质地坚硬。肿块逐渐增大，有轻度隐痛或疼痛。该瘤临床表现虽与骨肉瘤大致相同，但其膨胀性生长速度缓慢，年龄大，病程长，早期鲜有似骨肉瘤那种血行转移。晚期可远处转移或直接侵犯周围组织。X线表现为大的软组织肿块影，不一定近骨骼，50%以上病变出现瘤骨，瘤骨形态不一，多表现为棉絮状或斑片状，密度大多甚高。瘤骨大多分布不均，相对集中。本文2例肿瘤与周围软组织无明显分界，另2例瘤块周围有完整包膜与周围软组织有一环形透亮间隙存在。临近骨骼多无改变。在诊断骨外骨肉瘤时，特别是四肢软组织内的骨肉瘤应与骨化性肌炎相鉴别。本病手术及彻底切除，复发率较低。预后较典型骨肉瘤为好。
［1］王玉凯．骨肿瘤X线诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，1995：7576.
［2］谢宗熹，郭玉鑫，审．X线诊断学［M］.河北教育出版社，1998：512.
［3］第二军大一附院.骨肿瘤X线图谱［M］.上海：第二军大出版社，1977：5759，176.
