第20章永存动脉干2-20
图2-20-1永存动脉干（1）I型：短的肺动脉从总动脉干近端左后壁发出，占47%；（2）II型：左右肺动脉开口靠近，直接从总动脉干后壁发出，占29%；（3）III型：左右肺动脉开口分别从总动脉干发出，占13%；（4）IV型：肺动脉起源于胸主动脉，占11%永存动脉干（truncusarteriosus,TA）是一种少见、复杂且难治的先天性心脏病。胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成TA。出生后左、右心室发出一条共同动脉即为永存动脉干（TA），接受左、右两心室的血流，常合并VSD，TA骑跨在VSD上方。TA分为4型：I型有肺动脉主干存在，与TA起始部连接,无瓣膜；Ⅱ型为左、右肺动脉起源于TA的后壁；III型为左、右肺动脉起于TA的侧壁；Ⅳ型为两侧或一侧肺动脉发自降主动脉，或同时存在肺动脉狭窄。有人将肺动脉瓣闭锁合并法洛四联症，伴左或右肺动脉缺如，肺动脉接受发自降主动脉的支气管动脉，完成肺循环者，也归入Ⅳ型TA，有的学者称后者为假性永存动脉干（图2-20-1）。
一、诊断要点（一）症状与体征生后早期即有呼吸急促、哺乳困难等心力衰竭表现。患儿多有反复呼吸道感染，个别患儿因主动脉弓压迫支气管可发生严重呼吸困难。生后早期即有不同程度的紫绀，并随肺血管阻力的增加，紫绀日渐加重。胸骨左缘闻及Ⅲ级以上收缩期杂音并可触及震颤。（二）X线表现心影明显增大，呈双心室大，也右心室增大为主。升主动脉影增宽。肺血可增多，当一侧肺动脉缺如或肺动脉开口处狭窄时，可出现两肺血管不对称或肺血减少现象。右位主动脉弓较多见，右位弓并肺多血时高度提示永存动脉干。（三）心电图双心室或单一心室大，电轴多正常或轻度右偏，可有肺性P波。（三）超声心动图探及扩张的单一动脉干骑跨在室间隔上方；仅见一组半月瓣；超声可显示半月瓣的结构及功能状况。可辩别TA的类型。（四）心导管及造影检查是确定诊断和选择手术所必须的检查手段。可以确定TA的类型、肺动脉发育情况、侧支循环及左、右心室的大小及功能状态，为手术方式的选择及预后提供依据（图2-20-2）。
图2-20-2主动脉造影显示永存动脉干
二、常见误诊（一）假性TA法洛四联症合并肺动脉闭锁称假性TA，如合并巨大动脉导管，亦可表现为肺多血，较易误诊为TA；左心导管多可经未闭动脉导管进入肺动脉，心血管造影多能与TA鉴别。（二）巨大主-肺动脉间隔缺损当主-肺动脉间隔大面积缺损时，超声心动图常误诊为TA，但可探及两组半月瓣，虽肺血多但多无紫绀，可资鉴别。（二）大动脉转位合并严重肺动脉发育不良大动脉转位合并严重肺动脉发育不良，尤其是主动脉与肺动脉呈前后位排列时，更易误诊为TA，此类患者多为肺缺血，侧位造影可见主动脉及肺动脉显影。三、手术原则（一）缓解心力衰竭，保护肺血管Ⅰ、Ⅱ、III型永存动脉干合并充血性心力衰竭，因年龄小又不能施行根治术时，可行肺动脉环缩术，以减少肺血流，控制心力衰竭并保护肺血管。（二）肺缺血的Ⅳ型永存动脉干伴缺氧者，可增大体-肺分流术，以促使肺血管发育，待适宜年龄再行根治术。但此型手术很困难，预后差。（三）肺动脉重建的根治术用带瓣补片或外管道重建右心室肺动脉通道，修补VSD，恢复正常的体、肺循环。过去认为3～4岁为宜，但因早期死亡率较高，故应尽早根治。四、带瓣补片修补Ⅰ、Ⅱ型AT手术的风险及对策带瓣补片进行右室肺动脉通道的重建术具有占据心前纵隔空间小，缝合处严密，出血少，有生长潜能，可预防远期梗阻等优点，但需要心脏解剖条件适宜，外科医生技术娴熟。右心室切口应尽量靠近肺动脉干，否则不宜用补片，而宜用带瓣管道。（一）吻合口漏血肺动脉后壁应与右心室壁或左心房壁缝合固定，形成完整肺动脉右室通道的自体组织后壁，否则会造成严重漏血，导致手术失败。（二）冠状动脉损伤缝合补片时应注意不要损伤左、右冠状动脉，尤其是用部分左房作通道后壁时，缝合线需跨越左冠状动脉。（三）三尖瓣关闭不全带瓣补片多为单瓣，此瓣必须做得够大，且固定位置要高些，使其关闭时对合于右心室切口的后上部，避免脱入右心室造成瓣膜功能不全。（四）血流梗阻补片裁制应够大，并根据后壁自体组织的形态设计制作，以避免通道建成后宽窄不一致影响血流。五、带瓣管道修复术的风险及对策对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型永存动脉干，以带瓣管道修复是首选的方法。主要风险及对策如下。（一）管道直径过大带瓣管道过粗，与右心室吻合口过大，与心脏大小不匹配，可造成心功能损害。因此，术前应根据体重选用适宜的外管道。一般婴儿期选用直径为8～10mm的外管道，但将来需做二次手术；体重10公斤以上的婴儿可选用16～18mm外管道，可适用于终生，不需再次手术加宽。但胸骨后空间有限，压迫外管道可导致手术失败。（二）带瓣管道过短心脏膨胀后牵拉过紧造成吻合口张力过大，甚至造成肺动脉或人造管道的狭窄。外管道过短亦影响生长发育后的功能。（三）带瓣管道过长带瓣管道过长可发生扭曲，人造血管也可与自体血管套叠导致梗阻。此外，亦造成关胸困难。病例：男，8岁，术前诊断为Ⅱ型TA，术中发现为III型，切取左、右肺动脉并将两后壁间断缝合形成共同开口，与同种异体带瓣主动脉吻合，近心脏端用人造血管连接同种异体主动脉和右心室切口。心脏复苏后双肺动脉不充盈，经检查见人造血管过长，使同种异体主动脉套入肺动脉造成梗阻，切除部分人造血管后再吻合，肺动脉充盈良好。分析：采用同种异体与人造血管共同制作外管道时，应尽量少保留人造血管部分。另外，要为外管道提供较大的空间，避免关胸后压迫外管道。应切除胸腺，剪开心包，敞开一侧胸腔，使外管道呈“C”型或反“C”型弯向一侧胸腔；人造血管剪成较大的斜面与右心室吻合，吻合口尽量避免位于中线主动脉前方，可避免关胸时的胸骨压迫。六、Ⅳ型TA手术的风险及对策Ⅳ型TA常因严重肺血管病变，手术极为困难，手术效果也不理想。如有较粗大的体-肺动脉分支，可考虑施行该血管与右心室连接，重建肺循环。但由于Ⅳ型TA有多个较粗的支气管侧支血管，不直接与肺动脉交通，常合并肺血管阻力增高，手术不易取得满意效果。手术方法是将一支较粗大源自降主动脉的体-肺血管（或数支血管）吻合到带瓣人造血管上，人造血管近心端与右心室连接，同时修复心脏其它畸形。也有人将多个肺动脉支连同整圈主动脉取下，断端远侧缝闭，近端与带瓣人造血管吻合，近侧人造血管与右心室连接，降主动脉短缺部分用人造血管移植，达到接近正常的体-肺循环。（一）左向右残余分流支气管动脉侧支循环处理不好，术后残留大量左向右分流，增加肺血管阻力，术后右心室负荷过重，导致手术失败。对策：术中重建右心室-肺动脉连接后，必须将支气管动脉侧支结扎，否则会残留大量左向右分流，导致手术失败。（二）再次手术婴幼儿时期植入的带瓣外管道，随年龄增长，其口径不能满足需要，3、4年后需再次手术。对策：现在有人研制可随年龄增长的人造带瓣外管道，可能为此类患者创造一次手术治愈的机会。（三）自体肺动脉过细患儿的病理肺动脉太细,勉强重建体-肺循环，术后肺循环阻力大，肺血流很少，易引起右心衰竭而导致手术失败。对策：此类患者宜首先适当增加体-肺分流管直径，促进肺动脉发育扩大，再择期施行根治手术。（陈忠堂）1.汪曾炜,刘维永，张宝仁，主编.手术学全集,心血管外科卷.北京:人民军医出版社，1995,3462.AndersonRH,ThieneG:Categoritionanddescriptionoftheheartswithacommonarterialtrunck.EurJCardiothoracSurg，1989,3:4813.KirklinJW.CardiacSurgery.2ndedition.NewYork:ChurchillLivingstone，1993,425
