关键词：先天性心脏病；永存动脉干；体外循环
患者男性，年龄23岁，体重49kg，身高170cm，发现心脏杂音二十余年，因家境贫困未及时治疗，但生长发育较同龄人迟缓，近期出现劳累后心慌、气促，呼吸困难伴口唇发绀，休息后自行缓解。患者自患病以来，精神欠佳，睡眠饮食一般，大小便正常。查体：患者消瘦，口唇无明显紫绀，可见杵状指，左侧胸廓膨隆，心尖搏动弥散，于第五肋间锁骨中线外侧2cm，心尖部可闻及舒张期Ⅱ~Ⅳ级隆隆样杂音，胸骨左缘肋间可闻及Ⅲ~Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2亢进。ECG示左室高电压，心血管造影可见主肺动脉发自主动脉，再分出左右肺动脉，属VanpraaghⅠ型永存动脉干，经计算全肺阻力4.33wood。化验检查：血红蛋白164g/L，红细胞比积0.46，白蛋白41.4g/L。
2方法与结果
全身麻醉，气管插管，采用StockertⅢ-型心肺机，维持其在60%~70%，右室流出道重建完毕开始复温，但头部进行冰敷，同时给予速尿20mg，待主动脉缝合完毕经左心吸引排气，主动脉根部排气，开放主动脉阻断钳，恢复冠状动脉血运，给予白蛋白25g，ECG显示室颤，给予利多卡因100mg，30J除颤两次后心脏复跳，继续复温，待肛温至36℃，血压，心律稳定后逐渐降低流量直至停机，此时鼻温32℃。总转流174min，主动脉阻断116min，辅助47min，转中尿量2000ml。患者手术结束循环稳定后撤除头部冰敷，自然复温，一天后清醒。
永存动脉干是一种少见的先天性心脏病，发病率约占所有先天性心脏病的0.5%~3%，80%的病例不经治疗在一岁内死亡［1，2］，能存活到成年的极为罕见，能成功实施PTA手术矫治更为少见。由于PTA非凡性，患者在体外循环前、中、后具有以下特点：①与同年龄相比，体重小、营养不良，心血管耐受能力及抗应激能力低下；②由于手术难度大，主动脉阻断和体外循环时间比较长，对各脏器保护尤其心肌、脑保护要求高；③预计变温幅度大要求高；④白蛋白含量正常偏低，肺血管发育不良，抗稀释能力差，加上体外循环预充液的大量稀释易诱发急性肺水肿［3］。针对上述特点，在体外循环治理中应注重以下几个问题：①针对患者体重小、手术时间长、预计变温要求高的特点，宜选择预充量小、变温效果好的进口膜肺；②针对白蛋白偏低、肺血管发育差、抗稀释能力差，使用血浆及血定安进行纯胶体预充，以维持体外循环期间合适的胶体渗透压，有实验表明使用血定安预充可以提高转中胶体渗透压，与用白蛋白效果相当无显著差异［4］；③体外循环转流前先进行预充液血气分析，并依此调整预充液的电解质含量和酸碱平衡，防止血液稀释后短时间内电解质和酸碱度过大的变化，以平稳的状态过渡到体外循环［5］；④体外循环插管应根据PTA的病理分型特点进行，VanpraaghⅠ型PTA先由主动脉分出主肺动脉，再由主肺动脉分叉出左右肺动脉，因此插管位置选择在主肺动脉开口远端，防止并行循环时肺动脉分流导致的低血压，以及肺动脉大量血液灌注所致的灌注肺；⑤并行循环时不急于降温，先环缩主肺动脉，减少主动脉向肺动脉分流，以维持稳定的血流动力学，避免在前并行阶段发生室颤导致的心肌损伤；⑥手术用带瓣人造血管重建右室流出道，转流时采用中度低温，在满足外科要求下尽量选择高流量，维持血压的同时避免使用血管活性药，有别于婴幼儿期采用深低温低流量甚至深低温停循环下实施PTA矫治术；复温后积极给予利尿药，以排出多余水分和保护肾功能；同时，输入高浓度白蛋白，以提高胶体渗透压，防止开放后组织水肿的加重，非凡是预防肺水肿的发生。必要时宜采用转中超滤或转后改良超滤，以滤出多余水分，并有利于阻抑炎性介质的释放，减少术后并发症［6］；⑦假如转流时间过长，在复温开始即可考虑头部降温，直至术后患者各项生命指标平稳，以减轻和保护长时间低灌注引起的脑功能损害，减少术后神经系统并发症；在循环许可时，体外循环转流期间、转后甚至术后可连续泵注异丙酚，有研究显示当异丙酚大于6mg/，有明显的脑保护作用［7］。
［1］刘维永，易定华.永存动脉干［A］.见：汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.手术学全集心血管外科卷［M］.北京：人民军医出版社，1995，472-484.［2］BrownJWRuzmetovM，okadaY，etal.Truncusarteriosrepair：outcome-s，riskfactors，reoperationandmanagement［J］.EurJCardiothoracSurg，2001，20：221-227［3］于坤.体外循环预充［A］.见：龙村.主编.体外循环学［M］.北京：人民军医出版社，2004，399-404.
［4］段大为，薛卫斌，邵继风，等.佳乐施预充维持体外循环期间胶体渗透压［J］.第四军医大学学，2002;23：979.［5］赵举，杨九光，龙村.婴幼儿体外循环预充液调整的临床研究［J］.中国体外循环杂志，2004，2：7-9.
［6］ButlerJ，RockerGM，WestabyS.Inflammatoryresponsetocardiopulmonarybypass［J］.AnnThoracSurg，1993，55：552-559.［7］金沐，孙来保，谭洁芳，等.浅低温体外循环围术期异丙酚的脑保护效应［J］.中华麻醉学杂志，2003，23：587.
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