异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%～10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确,给临床诊断和治疗带来很大困难。
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。一般先行右侧肾上腺全切,2周或数周后再行左侧肾上腺手术,因左侧肾上腺血管条件较好,适于行次全切或自体肾上腺移植。由于异位ACTH综合征患者病情较重,手术风险大,一般不考虑同时行双侧肾上腺手术。国外有同时行双侧肾上腺腹腔镜下切除术,国内近年来肾上腺腹腔镜下手术也在逐渐开展。对于这种异位肿瘤定位不明确的患者,靶腺的切除可以迅速缓解高皮质醇血症所带来的危害。当然,双侧肾上腺切除后患者面临终身皮质激素替代治疗的问题,很多患者表现为乏力、腹痛、呕吐及低血压,而且有发生肾上腺皮质功能减退（Addison）危象的危险,但这丝毫不能否定靶腺切除的意义。因此,双侧肾上腺次全切除术是治疗定位诊断不明确的异位ACTH综合征的有效手段。对于不能定位且未行肾上腺切除的患者,可以口服肾上腺皮质激素抑制剂氨鲁米特等控制高皮质醇状态。
总之,早期发现及诊断是治疗异位ACTH综合征的基本前提。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。而对于未能早期发现异位肿瘤来源的患者,双侧肾上腺次全切除术是控制临床高皮质醇水平的有效手段,单纯药物治疗也有一定疗效,主要还是依靠长期、持续、经常的随访,以期尽早发现异位肿瘤来源并根治异位ACTH综合征的病因。
（实习编辑：罗荣兰）
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