异位ACTH综合征,

疾病概述　　手足徐动症可见于多种脑病，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。病因病理

　　可以是先天性的或继发于脑的各种疾病。病变主要累及纹状体，特别是壳核和尾状核。有神经细胞脱失，变性，继发性脱髓鞘增生。

　　患者肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，手指缓慢逐个相继屈曲;随意运动严重扭曲，表现奇怪姿势和动作，可伴怪相（异常舌动）、发音不清等。

　　1.本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

　　2.极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。

　　1.头颅CT或MRI检查，属继发性的病人可有相应的改变;

　　2.脑电图见轻度异常。

　　许多病人伴有不同程度的运动缺陷，如锥体束损害造成肌张力增高。有的智能减退。

　　由于本病属于先天性疾病,所以并无行之有效的预防方法。养成良好的生活习惯,注意饮食的合理和营养化，可以帮助预防继发性本病。

　　1.药物治疗：①左旋多巴，对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果;②抗胆碱能药，如安坦，可能控制症状;③地西泮或硝西泮，部分病例有效;④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁本喹嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征;均⑤巴氯芬和卡马西平也可能有效。

　　2.在智能良好及单侧病变者可用立体定向丘脑外侧核损毁术或丘脑切除术：对偏侧肢体发病者可能有效。