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遗传性共济失调与ABO血型

2009-11-26 www.verylib.com A +

文章内容:?28?解放军学情报现轻度高颅压反应,经放开引流和对症处理块的溶解.由于无脑脊液参与,血凝块相后症状很快缓解.全部病例平均日引流量:第对较硬,因此注药的剂量及稀释的容量可适当1次12,第2次16,第3次10.临床增大,并注意延长引流管的夹闭时问我们体症状随引流量增加而逐渐改善.随访1个月.会,一次注药液5~8,夹闭12~24为宜;复查血肿垒部消失.开放;【流后需配合生理盐水冲洗,待无明显的钻孔引流一般不在急性期进行,因为此期液体流出时,再次注入尿激酶稀释液.一般注不但血凝块较难溶解,而且血肿腔内过早的减药2~3次症状即可明显减轻,复查血肿量压,还可能发生再出血.因此.脑外伤3后减少2/3后可拔除引流管.残余血肿2周内便往药引流较为适宜.可吸收.遇下列情况时需调整治疗措施颅(1)适应证:闭合性颅脑损伤中单纯的骨钻孔或分离血肿后,如发现新鲜出血,应密②意识清楚或轻度障碍,&;10切观察,若确定为出血在继续,须改做骨瓣开分;⑧无明显的神经系统功能障碍和高!磺压症颅.②旨次注药后病人出现高颅压反应,不论状;①量在3~40之间;⑤生命体征注药时间长短,均应立即放开引流,待症状缓平稳.解后再酌情减少注药容量且缓慢注人⑧首次(2)禁忌证:①开放性颅脑损伤;②颅骨粉注药后引流不满意,多系夹闭时间过短所致,碎性或凹陷性骨折;⑧颅内多发性血肿或严重故应延长所夹闭;【流的时间.④引流过程中发的脑挫裂伤,脑水肿;④脑千损伤@伴有严重现有再出血,或临床症状加重,应及时复查头的神经系统功能障碍;@量&;50或意颅,见血肿增大时需开颅手术.识障碍进行性加重,&;8分者.本方法具有以下优点:(1)操作在直视(3)注药引流的原和技术:钻孔成功进行,安全可靠;(2)手术简捷,在局麻下即后,先用脑膜剥离器沿颅骨内板分离血肿,陶可完成;(3)血凝块溶解迅速,引流效果好操作在血块表面,不接触硬脑膜,故为安全可(4)血肿吸收期明显缩短,减少了脑受压时阃靠,不引起再出血,而且血块被分离后.有利及其并发症,有利于病情恢复,减轻病人痛下屎激酶广泛渗透于中腔,进一步促进血凝绣戈调壶,,遗传性共济失调与'血型~1.7.丝垄圭查童'周卫张敏孙广林(解放军第266医院承德067000)本文统计了我院989年以来住院手术且有血型记载的,有家族史的遗传性共济失调病例425例,对其血型分布与正常献血员1叭100人的血型分布进行对照分析,以期探索其间可能的内部联系.资料分析正常献血者10110人,其中型血28947人,占2863%;型血3870人,占30.53%;型血28446人,占284%;型血12837人,占127%.血型分布特点为:&;&;&;.本组遗传性共济失调病人4-25倒,其中脊髓型遗传性共济失调66饲,型血男9蜘,女3例(占4.47%,71%);型血男8例,女10例(占4.24%,235%);型血男例,女2例(占2.35%,47%);型血男2例,女2例(占47%,.47%),血型分布特点为&;&;&;.型与型之间作卡方检验=4.3983?29?&;,05.小脑型遗传性共济失调359例,型血男64例,女34例(占5.06%,8,%);型血男9例,女37例(占21.4%,87%);型血男72例,女35例(占6.94%,8.24%);型血男5例,女例(占3.53%,259%),血型分布特点为:&;&;&;,与非型之间作卡方检验,4.420;&;005.2讨论自从900年发现0血型以来,迄今已知人体大约有2多个在遗传上各自独立的血型系统,其中血型系统定位于第9号染色体的长臂三区四带(99.34),可见血型是一种非常稳定的遗传性状.遗传性共济失调是一组以共济失调运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病,通常为家族遗传性,病因不明,病变主要影响小脑及其传人和传出纤维,脊髓的后索和侧索,撖榄核等.由于神经系统受损部位和程度的不同,表现的症状甚为复杂,文献中记载的有关征候群至今已不下50种.根据发生变性受累的主要神经结构,可区分为脊髓型,小脑型等.遗传性共济失调的病因是复杂的,但遗传因素是重要的因素,从家谱分析可知,脊髓型共济失调已知是常染色体隐性遗传,小脑型共济失调为常染色体性遗传.近年来还发户一]?6.现,家族遗传代与代之间发病年龄有提前的倾向,其原冈不清是否遗传性共济失调与环境因素,血型有关,或为多基因的遗传等,尚待研究.在993年国际人类基因组制图研讨会上,已报告目前有900种与基因有关的疾病,而750种遗传病与1个以上基因有关.将来可能会出现的遗传流行病学,闶此对人类基因组的多样性必须予以重视,并应致力]发现特异性的细胞遗传学改变,包括染色体增加,丢失,易位和缺失等.本组资料表明,遗传性共济失调患者,无论脊髓型还是小脑型,均为型血居多.统计学处理表明,与正常人群相比有显着性意义,其原因有持于进一步从分子水平去探索.近年来人们从血型方面不断地探讨与疾病的相关性.如已报道的小儿癫痫与血型的关系;重型肝炎与血型关系初步探讨,骨肿瘤与血型;恶性肿瘤与血型的关系等.我们认为,遗传性共济失调患者其染色体中定有一种特异性的位点存在.如粜能够设法找到控制某种遗传性济失调遗传的基阁位点,逐步搞清其结构,并从遗传因子方面有所发现.这将为早期诊断和治疗遗传性共济失调开辟一条新途径.转移因子口服液治疗'反复性呼吸道感染张向臣徐涛王考庆(解放军总医院小儿内科北京100853)呼吸道感染是儿童时期的常见病,反复的呼吸道感染多由病毒感染所致,与机体的免疫力低下有关.转移因子()在提高机体免疫力,治疗反复呼吸道感染方面有较好的疗效.但以往多采用注射剂型的转移因子.临床应用较为不便.最近我们应用北京兴华生物新技术中心研制生产的口服猪脾转移因子治疗『3例反复呼吸道感染的患儿,取得了较好的疗效,现报告如下.所用药物及用药方法咯哏檄,雹鳓回3-,眩1.1所用药物为北京兴华生物新技术中心研制生产的口服猪脾,每中含32.1.2用药方法患儿不分性别及年龄.第周每日一次,每次10,第2~4周每周一

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