作者：于丽朱元珏张彦罗慰慈
单位：100730北京协和医院呼吸内科
关键词：
中华医学杂志940315
我院自1954年至1993年收治7例遗传性出血性毛细血管扩张症，其中4例合并有肺动静脉瘘，现报道如下。
一、临床资料
7例病人，女5例，男2例，年龄17～52岁（平均28岁），均系住院病人。7例均有反复粘膜出血皮肤粘膜毛细血管扩张。其中鼻衄5例，咳血，呕血各1例，有气短和杵状指4例。有阳性家族史2例。4例胸部X线示肺多发结节影，肺动脉数字减影为肺动静脉瘘。
二、典型病例
女，30岁。因气短3年加重伴紫绀、杵状指1年于1993年4月16日入院。自8岁起，发现手掌背及前臂有扩张的毛细血管，伴反复鼻衄，未诊治。3年前孕6个月时觉气短，7个月时早产并大出血，此后气短加重。1年前出现口唇、耳廓、甲床发紫及杵状指......
