遗传性出血性毛细血管扩张症
【中文通用名】遗传性出血性毛细血管扩张症【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->血液系统疾病遗传性出血性毛细血管扩张症本病是一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。一、诊断要点1・临床特点某些固定部位自发性或轻度外伤后反复出血为其临床特点，多表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤出血，少数可为反复呕血、黑粪、咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血。2・体检可见皮肤或黏膜有鲜红或暗紫色团状毛细血管扩张，直径约1～3mm，按之可退色，偶可呈血管痣或血管瘤样改变。3．辅助检查（1）实验室检查1）血小板计数、血小板功能、凝血检查，多在正常范围，少数可合并血小板黏附或聚集功能异常，或有FⅧ：C或VWF水平降低。2）约半数病例有BT延长及毛细血管脆性试验阳性。（2）毛细血管镜检示病变部位小动脉、小静脉及毛细血管变薄迂曲并聚集成团，刺激缺乏4．须与蜘蛛痣、角化红斑、小静脉扩张等鉴别。二、处方25%葡萄糖注射液（25％InjGlucose）40ml静注垂体后叶素注射液（InjPituitrin）10U5%葡萄糖注射液（InjGlucose）500ml静滴酚厂磺乙胺注射液（InjEtamsylate）4.0g1次/d维生素c注射液（InjVitaminc）2．0g路丁片（Rutin）40mg口服3次／d炔雌醇（Ethinylestradic）0.5～1mg口服1次／d三、说明1．本病缺乏根治手段，对反复出血且出血量较大的局部病变，特别是造成大量反复呕血、黑粪及咯血、血尿的患者，可考虑用手术或激光切除局部病灶，作好充分的术前准备。2．口服炔雌醇可减轻鼻出血。3．局部浅表出血可用加压包扎，局部应用立止血，凝血酶，明海脂绵等能取得更好的止血效果。4．避免外伤禁用阿司匹林，非类固醇类抗炎药，潘生丁等扩血管药物。
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