胰腺多肽瘤症状

疾病名称：胰腺多肽瘤

就诊科室：：肝胆外科,外科

症状体征：腹泻,腹痛,肝肿大

　　　　胰多肽瘤（PancreaticPolypeptidoma,Ppoma）是消化道内分泌肿瘤之,,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽（PancreaticPolypeptide,PP）的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足,,例病人,国内尚未见文献报道,

　　大多数胰多肽瘤位于胰腺,其中尤以胰头部较多见,位于胰体尾部者较少,还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官,综合文献报道的,,例资料,肿瘤来源于胰腺者,,例,占,,%；其中胰头部,例,胰尾部,例,胰颈和胰体部各,例,另外,例（,,%）则分别位于胃,,,指肠和肝脏,多数肿瘤为单个病灶,瘤体大小差异较大,自,～,,cm不等；少数肿瘤呈多发性,散在分布于胰腺各处,

　　本病多数为恶性肿瘤,Tomita报道的,例病人中,有,例为恶性,但也有良性肿瘤或仅呈PP细胞增生的病人,恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺,脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）,通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见胰多肽的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性,测定肿瘤组织中的胰多肽,含量极高,可高达,,,.,

　　　　,.放射免疫法测定血浆胰多肽水平,本病病人早晨空腹PP水平显著升高,多为正常的,,～,,倍,有的甚至高达,,,倍以上,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病,　　,.B超,CT,MRI,术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查,　　,.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）检查,作者介绍,例,,岁的老年男性病人,主诉腹部疼痛,CT提示为胰尾部占位性病灶,动脉造影显示胰尾部有,个,cm大小的肿瘤血管染色灶,血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高,于是,就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管,并从脾动脉注射激发剂,,%葡萄糖酸钙,ml,分别在注药前和注药后,,,,,,,,,,,,,,,,秒钟时从肝静脉抽血,测定胰高血糖素和胰多肽含量,结果胰多肽较基础值增加了,,,%,而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化,手术时,当结束探查后,从脾动脉插管处注入,ml灭菌处理后的美蓝,脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色；,分钟之后,除了胰尾部的,cm大的结节仍然呈蓝色以外,其余部位均已消退,行远侧胰腺切除术（distalpancreatectomy）,肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽,

　　　　,.本病的临床诊断较为困难,由于胰多肽瘤的临床症状很少,因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆,当病人存在上述临床表现,并且血清胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能,　　,.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病,　　,.B超,CT,MRI和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位,数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断,术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶,应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如,为本病的重要依据之,,　　,.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用,有助于本病的定性和定位诊断,

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