【关键词】胸腺类癌
原发胸腺类癌临床少见，近15年国内报道30余例，于振涛［1］等报道13例。王卫庆［２］等报道6例。我科在2001年收治一例胸腺类癌合并甲状腺癌患者，现报道如下。
患者女性，36岁，既往无特殊病史。于2001年8月无明显诱因出现满月脸、向心性肥胖、痤疮、色素沉着、血压升高等症。发病1月后入住我科检查：血皮质醇升高及昼夜节律消失，2mg及8mg地塞米松抑制试验均不能被抑制，血ACTH（促肾上腺皮质激素）正常，血尿醛固酮均正常。MRI示：垂体稍大，考虑垂体微腺瘤。CT示：双侧肾上腺增生；胸部左前上纵隔占位。考虑异位ACTH综合征。于2001年12月5日行“左前上纵隔肿瘤切除”术，肿瘤大小为5.0cm×4.5cm×2.0cm，术后病理诊断：胸腺不典型类癌。免疫组织化学染色：NSE（+），ACTH（+）。术后上述症状逐渐消失。5个月后复查，甲状腺B超示“甲状腺占位”。于2002年5月16日行“右甲状腺全切术”。病理示：右甲状腺乳头状癌。
异位ACTH综合征是垂体以外肿瘤组织分泌有生物活性的ACTH促使肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇引起Cushing综合征（皮质醇增多症）。异位ACTH综合征占cushing综合征的10%～20%。按病因分类由高到低依次为：小细胞癌约占45%，胸腺类癌约占15%，支气管类癌约占15%，胰岛细胞癌约占10%，嗜铬细胞瘤约占2%等［3］。胸腺类癌起源于胸腺的神经内分泌细胞，属原肠中的前肠类癌，临床罕见，一般无特异性症状，确诊主要依*病理检查。该病例临床表现为满月脸、向心性肥胖、痤疮、色素沉着、血压升高及多血质等症，入院后排除原发性醛固酮增多症及Cushing综合征，胸CT提示纵隔肿瘤，术后病理诊断：胸腺不典型类癌。免疫组化染色NSE（+），ACTH（+）。NSE阳性证明肿瘤来源于神经内分泌组织并区别于胸腺癌；ACTH阳性证明异位ACTH综合征确为胸腺类癌所致。故该病例诊断胸腺不典型（ACTH＋）是明确的。术后5个月一直未出现皮质醇增多症状，全面复查时发现甲状腺结节，于2002年5月16日行“右甲状腺全切”。病理示：右甲状腺乳头状癌。
双原癌诊断标准包括：1）每个肿瘤必须有明确的恶性特征；2）每个肿瘤之间必须彼此分离；3）须排除来自其他肿瘤转移或复发的可能性。双原癌根据发病时间分为同期性（两瘤发病时间相距1年以内）和异期性（两瘤发病时间相距1年以上）双原癌。［4］该例患者胸腺不典型类癌合并甲状腺乳头状癌确实罕见，两种恶性肿瘤发生于半年之内，排除相互转移的可能性。本案例提示，我们在临床上遇到症状类似Cushing综合征，而常规检查排除原发性醛固酮增多症及Cushing综合征时，应行胸部CT检查，以免误诊。
【参考文献】［1］于振涛，任鹏，唐鹏，等.胸腺类癌（附13例报道）［J］.中国肿瘤临床，2007，347：400－403［２］王卫庆，赵红艳，陈瑛，等.胸腺类癌致异位ACTH综合症［J］.中华内分泌代谢杂志，2003,19（6）:445［３］南克俊主编.现代肿瘤内科治疗学.第1版，西安：世界图书出版西安公司，2003.2
