胸腺类癌致异位ACTH 综合征的外科治疗

胸腺类癌致异位ACTH综合征发病率低,初期多为内分泌系统疾病的症状和体征,诊治较困难。异位ACTH综合征的临床表现主要以体内皮质醇增多所引起的一系列症状和体征为特点,须与垂体瘤或肾上腺皮质增生所致柯兴综合征鉴别。国外异位ACTH综合征诊断率10%～20%。

胸腺类癌属多发性内分泌肿瘤（MEN）I型;常无包膜,质硬,切面灰白色,部分区域可有沙粒感。神经特异性烯醇化酶（E）可作为神经内分泌细胞的分子标记,CgA、ACTH检测对诊断和与一般的胸腺瘤鉴别有较大帮助。

胸腺类癌致异位ACTH综合征主要临床特点有:大、小剂量地塞米松试验都不能抑制其症状和体征,多伴有低血钾症、代谢性糖尿病,胸部CT可发现前、上纵隔肿物。因此,对有柯兴综合征表现的病人均应常规行胸部CT检查,以了解是否存在胸腺肿瘤,这对本病的早期诊断具有十分重要的意义。胸部X线正位片难以发现小的、位置居中的胸腺肿瘤。

胸腺类癌属低度恶性肿瘤,合并ACTH综合征预后较差。手术是治疗本病首选方法。术前须补钾治疗,血钾超过310mmol/L时手术较安全。手术切口以正中劈胸骨最宜,肿瘤两侧显露均较好,便于手术操作;前外侧切口对切除残余胸腺和清除纵隔脂肪有一定影响,不易采用。术中除切除肿瘤外,行胸腺、前纵隔脂肪和淋巴结清扫亦很重要。若肿瘤侵及胸膜、心包、肺组织,应尽可能切除之并清扫周围淋巴结,以减少复发。清扫时应注意保护膈神经,以免术中损伤后导致术后肺功能受损。对化疗或放疗的效果目前仍有争议,有报道单纯化疗对类癌无效;亦有不能切除肿瘤的病人放疗后生存4～18年的报道。放、化疗效果仍须大样本证实。

胸腺类癌致异位ACTH综合征的生物学行为难以预测,5年病死率达65%,再发和转移仍是死亡的主要原因。因此应注意术后的随访与复查。