小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症临床治疗体会

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症临床治疗体会推荐到首页　□　《中华中西医杂志》2006年第06期1/3页123

【关键词】空洞－蛛网膜下腔分流术

【摘要】目的探讨小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的诊断与治疗。方法回顾性分析62例acm并sm临床表现，手术治疗方法。结果全组病人均采用手术治疗，单纯后颅窝减压48例，后颅窝减压＋空洞－蛛网膜下腔分流14例，两组总有效率83.3%，无效及恶化11例。结论对acm并sm手术是首选治疗，但存在机理不明，临床评价疗效标准不统一问题，部分病例术后效果不理想。

【关键词】小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症（acm/sm）；　后颅窝减压；　空洞－蛛网膜下腔分流术

我院神经外科自1996年6月～2006年1月间共收治62例经mri确诊的资料比较完备的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症（acm/sm）病人，分别采取了后颅窝减压和后颅窝减压＋空洞－蛛网膜下腔分流术，取得了较好的临床效果，现报告如下。

1.1一般资料本组62例病人，男38例，女24例；年龄最大者52岁，最小6岁，平均28.5岁。病程6个月～18年，平均5.6年。

1.2临床表现颈项部疼痛32例，吞咽困难或声音嘶哑6例，肢体运动功能障碍26例，感觉障碍28例，共济失调16例，头痛、呕吐及视乳头水肿5例，大小便失禁2例，隐性脊膜膨出2例。

1.3影像学资料本组全部病人均行mri检查，图像显示小脑扁桃体不同程度下陷，最长者达c2水平，按chiari分型，型46例，型14例，型2例。如按pillay［1］分型，则属于a型。

本组病例中采用单纯后颅窝减压术48例，采用后颅窝减压＋空洞－蛛网膜下腔分流术14例。全组病人均采用全麻插管、后正中切口入路，枕骨扩大开窗去骨片，下端切除c1～c2椎弓，充分硬脊膜外减压，“y”型剪开硬脑膜，仔细分离粘连之蛛网膜纤维带，游离下疝之小脑扁桃体，疏通脑脊液循环通路，部分下疝过长之小脑扁桃体，予以电凝切除。术前mri显示空洞较大，占脊髓比值>35%的16例病人，则增加空洞－蛛网膜下腔分流术。在c2水平，脊髓后下正中沟无血管处尖刀切开0.5cm，分开两侧脊髓后索，有空洞液流出。取多孔硅胶管一根，截除4cm长短，内径＞1mm，一端插入空洞腔，另一端放置于蛛网膜下腔，将外管固定于软脊膜上。充分止血后将蛛网膜连同硬脊膜一并缝合，上端硬脊膜敞开。肌层充分止血后逐层严密缝合。

3.1疗效标准显效：临床症状明显改善，部分症状消失；有效：多数症状减轻、部分症状存在；无效：多数症状存在，无明显减轻；恶化：原有症状多数存在，部分症状加重。

3.2治疗结果单纯行后颅窝减压组中共48例，经随访6个月～2年，显效26例，有效14例，无效8例，恶化0例，总有效率83.3%。后颅窝减压+空洞-蛛网膜下腔分流组中，显效4例，有效7例，无效2例，恶化1例，总有效率78.6%，两组相比差别不十分明显。

4.1发病机理本病的发生原因尚有不同意见［2］。williams［3］认为胸廓内压升高导致硬脊膜外静脉压压力波向上传导至颅内，颅内压与椎管内压分离。这种压力差促使脊髓中央管压力升高，产生由内向外扩张产生脊髓空洞。gardner［4］则认为由于四脑室脑脊液循环通路存在梗阻，脑脊液通过“水锤作用”于中央管上口，扩大中央管造成脊髓空洞。而ball和dayan［5］则认为脑脊液可以通过脊髓表面的某些特殊空隙如virchow-robinspace进入脊髓内产生空洞，在咳嗽用力情况下，通过椎管内压力升高，挤压中央管内液体向下运行，导致空洞不断向下发展。