小脑扁桃体下疝

・小脑扁桃体下疝疾病介绍

小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

・小脑扁桃体下疝疾病症状

・小脑扁桃体下疝疾病原因

目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。

・小脑扁桃体下疝疾病体征

轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：
1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。
4.颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

・小脑扁桃体下疝疾病化验检查

为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。

・小脑扁桃体下疝疾病诊断和鉴别诊断

需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。

・小脑扁桃体下疝的并发症

1.本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
2.术中并发症。

・小脑扁桃体下疝疾病的治疗

一、手术原则
以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。
对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
二、用药原则:
1.注意水电解质平衡，术中补充失血。
2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。
3.对症治疗。

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